《臨床肝移植》 二、靜脈引流性病變

1．Budd-Chiari綜合征Budd-Chiari綜合征是由肝靜脈流出管道阻塞引起的肝竇擴張、淤血，伴有肝腫大、大量腹水的綜合征。肝尾葉增大是其特點。其主要病因有：肝靜脈和下腔靜脈血栓形成，下腔靜脈先天性隔膜或狹窄等。此病病程不一，急性起病常在數(shù)周內(nèi)死亡，慢性病人病程較長，可達數(shù)年。死亡原因為肝昏迷、肝腎綜合征出血。當(dāng)小葉中央出血壞死和肝臟合成功能受到破壞時應(yīng)行肝移植術(shù)。術(shù)前查清病因是很重要的，因為關(guān)系到術(shù)前、術(shù)后的不同處理和肝移植術(shù)后的預(yù)后。如果本病繼發(fā)于靜脈血栓，則術(shù)后應(yīng)進行抗凝治療。對本病進行肝移植的成敗取決于對原發(fā)病的控制。

2．肝小靜脈閉塞癥肝小靜脈閉塞癥（veno-occlusive disease,VOD）是肝小葉靜脈和肝小靜脈和肝小靜脈支的內(nèi)膜炎 ，繼而發(fā)生肝細胞萎縮，肝臟彌溫性纖維化，并可出現(xiàn)腹水和肝腫大，常死于肝功能衰弱。本病多發(fā)生于牙買加、南美洲、印度和埃及，在我國也有報道。本病無特殊治療，肝移植是唯一的治療措施。