烏拉圭發(fā)現(xiàn)人類新型克雅氏癥

烏拉圭共和國大學(xué)醫(yī)學(xué)系遺傳研究所研究員瑪麗亞·米爾塔·羅德里格斯８日對新華社記者說，她與同行一起經(jīng)過５年多的跟蹤研究在烏發(fā)現(xiàn)了一種人類新型克雅氏癥。

據(jù)羅德里格斯介紹，此病是世界上已知的５４種克雅氏癥的另一個新變種。它發(fā)生在動物身上就是眾所周知的“瘋牛病”。烏發(fā)現(xiàn)的患新型克雅氏癥的５位患者同屬一個家族，目前都已死亡。這次發(fā)現(xiàn)的人類新型克雅氏癥的病理特點是，一種被稱為ＰＲＮＰ的人體遺傳基因發(fā)生變異，使普里昂蛋白在人腦里異常地聚積，逐漸破壞神經(jīng)細(xì)胞，造成大腦出現(xiàn)無數(shù)的窟窿而呈海綿狀，致使人的神經(jīng)系統(tǒng)遭到徹底摧毀，最后導(dǎo)致病人死亡。

羅德里格斯說，烏發(fā)現(xiàn)的新型克雅氏癥病人都很年輕，他們發(fā)病緩慢，一般經(jīng)歷１～４年時間。在上述５個患者中，４人的年齡在１８～２８歲之間。病人最初的癥狀是性格改變、行為異常、工作能力喪失、沉默寡言、神情麻木。隨著病情的發(fā)展，病人出現(xiàn)抽搐、肌肉猛烈抽動、動作失調(diào)、行走困難、癡呆等明顯的神經(jīng)性和精神性變異。

羅德里格斯指出，他們發(fā)現(xiàn)的人類新型克雅氏癥在烏拉圭醫(yī)學(xué)史上尚無記載，也無藥可以預(yù)防和治療。有關(guān)這種病的研究報告８日在烏拉圭第二屆神經(jīng)學(xué)代表大會上宣讀。