《生物化學(xué)與分子生物學(xué)》 四、蛋白多糖的分解代謝

結(jié)締組織基質(zhì)中的蛋白多糖主要受組織蛋白酶D等的作用，部分肽鏈水解產(chǎn)生的帶多糖鏈的小片段可被細(xì)胞吞噬，進(jìn)而在溶酶體中逐步水解成各種單糖及其衍生物。因此，溶酶體是糖胺多糖分解的主要場(chǎng)所。

圖13－5　透明質(zhì)酸的水解

溶酶體中分解糖胺多糖的酶包括內(nèi)切糖苷酶、外切糖苷酶及硫酸酯酶等。如圖13-5所示透明質(zhì)酸的水解過(guò)程：首先透明質(zhì)酸酶(hyaluronidase)為一種內(nèi)切酶，能水解透明質(zhì)酸、硫酸軟骨素A和C中的β-N-乙酰氨基已糖糖苷鍵，產(chǎn)生主要為四糖或六糖的寡糖。隨后再由β-葡萄糖醛酸酶及β-N-乙酰氨基葡萄糖苷酶等外切酶進(jìn)一步水解，成為單糖及其衍生物。

大多數(shù)糖胺多糖都含有硫酸基團(tuán)。溶酶體中也存在多種硫酸酯酶，能水解各種硫酸酯鍵。有些糖苷酶有很強(qiáng)的底物特異性、不能水解帶硫酸基的寡糖鏈，因此，硫酸酯酶的先天性缺乏會(huì)引起糖胺多糖分解障礙，導(dǎo)致粘多糖癥(mucoplysaccharidoses)。