男性生殖器官的先天畸形

在男性不育門(mén)診或泌尿科門(mén)診工作中，醫(yī)生們常?？梢砸?jiàn)到少數(shù)患者具有形形色色的能造成男性不育的先天畸形。雖然這些先天畸形中，有的難以矯正，但也有一些患者，如能及時(shí)發(fā)現(xiàn)，則可以在兒童時(shí)期及早進(jìn)行手術(shù)矯治?？墒?，往往由于人們?nèi)狈@方面的知識(shí)，又由于生殖系統(tǒng)的特殊性，使人們往往羞于提起或害怕去醫(yī)院檢查。致使有些患者錯(cuò)過(guò)治療機(jī)會(huì)，只能抱憾終生了。目前，國(guó)內(nèi)婚前檢查尚不普遍，若未作認(rèn)真檢查，還會(huì)給婚姻和家庭的穩(wěn)定帶來(lái)影響。所以，奉勸作父母的千萬(wàn)不要忽視對(duì)男孩子的生長(zhǎng)與發(fā)育作細(xì)心觀察。一旦發(fā)現(xiàn)問(wèn)題要及早帶孩子去醫(yī)院檢查。一般來(lái)說(shuō)，有的先天性畸形只影響生育力，如單純性輸精管缺如；而有的還可能影響到性功能。有些畸形看上去并不嚴(yán)重，如包莖，但處理不當(dāng)同樣能造成嚴(yán)重后果?？偟膩?lái)看，對(duì)生殖器官的種種先天畸形的處理是宜細(xì)不宜粗，宜早不宜遲，千萬(wàn)不可掉以輕心。

一、睪丸畸形

數(shù)量異常：

（1）無(wú)睪癥。罕見(jiàn)，大概由于胚胎發(fā)育期某些原因造成睪丸分化不完全，于是睪丸萎縮變性。但因尚存部分間質(zhì)細(xì)胞，所以患者可有男性外生殖器和外貌。要注意與雙側(cè)隱睪癥鑒別。本癥特點(diǎn)為血中黃體生成素（lh）增高，給絨毛膜促性腺激素后血漿睪酮水平不升高。青春期后應(yīng)規(guī)律性給予雄激素。否則會(huì)出現(xiàn)類宦官綜合征，可進(jìn)行睪丸移植手術(shù)，采用同胞兄弟或異體睪丸移植。本癥多合并輸精管、附睪缺失。

（2）單睪丸。大多不需特殊治療，手術(shù)檢查的目的是為了找出可能存在于腹腔內(nèi)的隱睪，以防癌變。

（3）多睪丸。指出現(xiàn)3個(gè)或更多的睪丸。

大小異常：

（1）睪丸由于發(fā)育不全而小于正常者，多非孤立癥狀。

（2）睪丸由于增生變大，如睪丸畸胎瘤。

（3）先天萎縮。

位置異常：

（1）睪丸融合。指兩側(cè)睪丸在腹腔內(nèi)或陰囊內(nèi)融合為一體，容易被誤認(rèn)為隱睪或單睪癥。多合并腎臟畸形。

（2）隱睪癥

（3）異位睪丸。

（4）睪丸、附睪附著異常，可使精子通過(guò)產(chǎn)生障礙，造成不育。二者連接不好，很容易發(fā)生睪丸扭轉(zhuǎn)，甚至因供血不全造成組織壞死。

二、輸精管畸形

可分為先天性缺失、與輸尿管相交通及重復(fù)輸精管等多種情形。

如果不并發(fā)其他畸形，只是單純性輸精管缺如時(shí)，病人性欲和性功能均正常，唯一癥狀是不育。臨床表現(xiàn)為無(wú)精癥，但血清激素水平均正常，可經(jīng)睪丸活組織檢查證實(shí)。如有可能，可行手術(shù)治療，將輸精管殘端與附睪進(jìn)行吻合。

三、陰莖異常

可分為大小異常及位置異常。多與其他畸形同時(shí)出現(xiàn)。

四、陰囊異常

（1）陰莖完全缺失。多合并尿道畸形，治療相當(dāng)困難，過(guò)去施行陰莖成形術(shù)效果不好。最好切除睪丸，作尿道陰道成形術(shù)，青春期后以雌激素維持女性性征。

（2）潛伏陰莖。因發(fā)育短小，而被會(huì)陰、陰囊、恥骨等處的脂肪所掩蓋，隨著發(fā)育過(guò)程中脂肪減少，陰莖才暴露出來(lái)。也可以通過(guò)整形手術(shù)把陰莖“解放”出來(lái)，就能恢復(fù)正常了。

（3）先天性陰莖扭轉(zhuǎn)。陰莖扭轉(zhuǎn)時(shí)，尿道口方向改變。少數(shù)人可有勃起時(shí)的隱痛等癥狀。本癥還容易合并異常勃起。

（4）雙陰莖?？善叫信帕谢蚯昂笈帕?。

（5）陰莖過(guò)大或過(guò)小。罕見(jiàn)。過(guò)大時(shí)可作整形術(shù)截短。過(guò)小的病因復(fù)雜，需針對(duì)病因適當(dāng)處理。

（6）包莖?？烧寄泻⒌?5％以上，但成年人包莖明顯少于青少年。可分為生理性包莖、假性包莖（包皮過(guò)長(zhǎng)）、真性包莖和嵌頓包莖。

如果包皮與龜頭粘連，或包皮有橫向走行的血管，或包莖嚴(yán)重而從不翻起清洗的話，都可能限制龜頭的發(fā)育，甚至出現(xiàn)包皮垢與尿中沉淀物、細(xì)菌等構(gòu)成的硬疙瘩。

（7）尿道上裂和下裂。后者多見(jiàn)，前者少見(jiàn)，可影響勃起功能。

五、前列腺、精囊腺先天畸形

（1）前列腺發(fā)育不全多與其他性器官發(fā)育不全合并存在。前列腺囊腫可并發(fā)排尿困難。

（2）精囊腺缺如，合并不育癥，可由精漿果糖水平極低和精液量少作出初步判斷，并根據(jù)輸精管精囊腺造影術(shù)確診。