《生理學》 五、基底神經節(jié)

基底神經節(jié)包括尾（狀）核、殼核、蒼白球、丘腦底核、黑質和紅核。尾核、殼核和蒼白球統(tǒng)稱紋狀體；其中蒼白球是較古老的部分，稱為舊紋狀體，而尾核和殼核則進化較新，稱為新紋狀體。尾核、殼核、蒼白球與丘腦底核、黑質在結構與功能上是緊密相聯(lián)系的。其中蒼白球是纖維聯(lián)系的中心，尾核、殼核、丘腦底核、黑質均發(fā)出纖維投射到蒼白球，而蒼白球也發(fā)出纖維與丘腦底核、黑質相聯(lián)系。

基底神經節(jié)有重要的運動調節(jié)功能，它對隨意運動的穩(wěn)定、肌緊張的控制、本體感覺傳入沖動信息的處理都有關系。在清醒猴，記錄蒼白球單個神經元的放電活動時觀察到，當肢體進行隨意運動時神經元活動發(fā)生明顯明確的變化；有的神經元在肢體屈曲時放電增多，說明在底神經節(jié)與隨意運動有關。電刺激紋狀體的動物實驗中觀察到，單純刺激紋狀體并不能引起運動效應；但如在刺激大腦皮層運動區(qū)的同時，再刺激尾核或蒼白球，則皮層運動區(qū)發(fā)出的運動反應即迅速抑制，并在刺激停止后抑制效還可繼續(xù)存留一定時間。在猴，單側損毀蒼白球后，則對側上肢的運用就不如同側上肢的運用那樣靈便。以上均說明基底神經節(jié)的功能與軀體運動有密切關系，便這些實驗事實仍不能說清楚基底神經節(jié)是如何調節(jié)身體運動的。為一進一步闡明基底神經節(jié)的功能，有必要簡述基底神經節(jié)功能紊亂的疾病。臨床上在底神經節(jié)損害的主要表現(xiàn)可分為兩大類：一類是具有運動過多而肌緊張不全的綜合癥，另一類是具有運動過少而肌緊張過強的綜合癥。前者的實例是舞蹈病與手足徐動癥等，后者的實例是震顫麻痹（帕金森?。?。臨床病理的研究指出，舞蹈病與手足徐動癥的病變主要位于紋狀體，而震顫麻痹的病變主要位于黑質。

震顫麻痹患者的癥狀是：全射肌緊張增高、肌肉強直、隨意運動減少、動作緩慢、面部表情呆板。此外，患者常伴有靜止性震顫，此種震顫多見于上肢（尤其是手部），其次是下肢及頭部；震顫節(jié)律每秒鐘約4-6次，靜止時出現(xiàn)，情緒激動時增強，進入自主運動時減少，入睡后停止。關于震顫麻痹的產生原因，目前已有較多的了解。近年來，通過對中樞遞質的研究，已明確中腦黑質是多巴胺能神經元存在的主要部位，其纖維上行可抵達紋狀體（圖10-38）。震顫麻痹患者的病理研究證明，其黑質有病變，同時腦內多巴胺會計師明顯下降。在動物中，如用藥物（利血平）使兒茶酚胺（包括多巴胺）耗竭，則動物會出現(xiàn)類似震顫麻痹的癥狀；如進一步給予左旋多巴（L-dopa,多巴胺之前體，能通過血腦屏障進入中樞神經系統(tǒng)）治療，使體內多巴胺合成增加，則癥狀好轉。由此說明，中腦黑質的多巴胺能神經元功能被破壞，是震顫麻痹的主要原因。

圖10-38 黑質紋狀體環(huán)路示意圖

1：多巴胺能神經元 2：堿能神經元3：γ-氨基丁酸能神經元

4：紋狀體5：黑質致密部6：黑質網狀部

早已知道，震顫麻痹患者能用M型膽堿能受體阻斷劑（東莨菪堿、安坦）治療，說明震顫麻痹的產生與乙酰膽堿遞質功能的改變也有關系。在震顫麻痹患者進行蒼白球破壞手術治療過程中，如將乙酰膽堿直接注入蒼白球，則導致對側肢體癥狀加劇，而注入M受體阻斷劑則癥狀減退。由此說明，紋狀體內存在乙酰膽堿遞質系統(tǒng)，其功能的加強將導致震顫麻痹癥狀的出現(xiàn)。總結多巴胺遞質系統(tǒng)和乙酰膽堿遞質系統(tǒng)的不同作用，目前認為黑質上行抵達紋狀體的多巴胺遞質系統(tǒng)的功能，在于抑制紋狀體內乙酰膽堿遞質系統(tǒng)的功能；震顫麻痹患者由于多巴胺遞質系統(tǒng)功能受損，導致乙酰膽堿遞質系統(tǒng)功能的亢進，才出現(xiàn)一系列癥狀。如果應用左旋多巴以增強多巴胺的合成，或應用M受體阻斷劑以阻斷乙酰膽堿的作用，均對震顫麻痹有一定的治療作用。

靜止性震顫的發(fā)生，可能與丘腦外側腹核等結構的異?；顒佑嘘P。用微電極記錄震顫麻痹患者丘腦外側腹核的神經元放電，可以觀察到某些神經元具有周期性短串放電，其周期節(jié)律與震顫肢體的節(jié)律相同步，破壞丘腦這些區(qū)域后則靜止性震顫消失。有人認為，這種異?；顒邮巧窠洯h(huán)路活動的結構結果，其通路可能為：丘腦外側腹核→大腦皮層運動區(qū)→紋狀體→丘腦外側腹核。因為，切斷蒼白球至丘腦外側腹核的纖維聯(lián)系后，也可使靜止性震顫消失。

舞蹈病患才的主要臨床表現(xiàn)為不自主的上肢和頭部的舞蹈樣動作，并伴有肌張力降低等。病理研究證明，遺傳性舞蹈病患者有顯著的紋狀體神經元病變，新紋狀體嚴重萎縮，而黑質-紋狀體通路是完好的，腦內多巴胺含量一般也正常。在這類患者，若采用左旋多巴進入治療反而使癥狀加劇，而用利血平耗竭包括多巴胺在內的神經遞質，卻可使癥狀緩解。神經生化的研究發(fā)現(xiàn)，患者的紋狀體中膽堿能神經元與γ-氨基丁酸能神經元的功能明顯減退。因此認為，舞蹈病病變主要是紋狀體內的膽堿能和γ-氨基丁酸能神經元功能減退，而黑質多巴胺能神經元功能相對亢進，這和震顫麻痹的病變正好相反。目前知道，黑質和紋狀體之間有環(huán)路聯(lián)系的；黑質的多巴胺能神經元的軸突上行抵達紋狀體，能控制紋狀體內的膽堿能神經元的活動，轉而改變紋狀體內γ-氨基丁酸能神經元的活動，然后γ-氨基丁酸能神經元的軸突下行抵達黑質，反饋控制多巴胺能神經元的活動（圖10-38）。當紋狀體內的膽堿能和γ-氨基丁酸能神經元病變時，上述環(huán)路功能受損，導致多巴胺能神經元活動亢進。