《臨床肝移植》 六、其他

1．成人多囊肝病　成人多囊肝病是一種多囊肝伴腎、胰囊腫的顯性遺傳性疾病，肝囊腫源于門管區(qū)肝內(nèi)膽管發(fā)育障礙而致囊狀擴張，主要表現(xiàn)為腹痛和腹脹。只有當(dāng)病人發(fā)生肝功能衰竭或腎功能衰竭時，才考慮行肝移植術(shù)，這時可采取肝腎聯(lián)合移植。

2．原發(fā)性硬化性膽管炎　原發(fā)性硬化性膽管炎（primary sclerosing cholangitis,PSC）是一種隱匿進展性疾病，主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性膽管炎，進行性黃疸和晚期肝硬體統(tǒng)。大部分病人肝內(nèi)外膽管系統(tǒng)同時受累，15%的病人僅為肝內(nèi)膽管系統(tǒng)病變，但這不影響該病的臨床病程[21]。該病沒有特殊治療方法，是肝移植的良好適應(yīng)癥。如果在病人一般情況較好時行肝移植，其手術(shù)成功率可達(dá)95%，所以，一般主張在病人情況較好時即行肝移植手術(shù)[22]。術(shù)前應(yīng)進行ERCP及脫落細(xì)胞檢查，以明確有無膽管癌的存在。5%的原發(fā)性硬化性膽管炎病人合并有潰瘍性結(jié)腸炎[23]。合并潰瘍性結(jié)腸炎并不影響行肝移植手術(shù)。而且，術(shù)后的免疫抑制治療有利于對潰瘍性結(jié)腸炎的控制。如果沒有出現(xiàn)急癥情況，不主張在肝移植術(shù)前行膽管引流炎的控制。如果沒有出現(xiàn)急癥情況，不主張在肝移植術(shù)前行膽管引流術(shù)和其他結(jié)腸手術(shù)。由于術(shù)后有發(fā)生結(jié)腸癌或直腸癌的可能[24]，所以，此類病人術(shù)后每年均需行結(jié)腸鏡檢查。

3．膽管閉鎖（biliary atresia）　先天性膽管閉鎖是新生兒梗阻性黃疸最常見拜拜因。黃疸一般在出生后1-2周出現(xiàn)。亦可遲至3-4周，隨著黃疸的加深，尿色似茶水，肝臟明顯增大，且可出現(xiàn)腹部膨脹、腹水和腹部靜脈曲張，多在6個月左右死于肝功能衰竭。在一些較大的兒童肝移植中心，膽管閉鎖病人占所有肝移植病例的60%以上[25]。膽管閉鎖病人行肝移植術(shù)后5年生存率可達(dá)68%-95%。

4．自身免疫性肝炎　本病是指病因不明，有明顯自身免疫異?，F(xiàn)象，血清中存在各種自身抗體而無HBV陽性標(biāo)志的慢性活動性肝炎?？梢杂闷べ|(zhì)激素和免疫抑制劑治療，但多數(shù)不能徹底治愈，部分病人停藥后可以復(fù)發(fā)，可因肝功能衰竭、食管靜脈曲張出血、感染和肝性腦病而死亡，一旦出現(xiàn)這些癥狀，則應(yīng)行肝移植術(shù)。