《動脈粥樣硬化》 六、混合性高脂蛋白血癥

電泳圖譜呈現(xiàn)乳糜微粒及前β-脂蛋白染色帶的濃染。屬于高乳糜微粒和高前β脂蛋白二者都存在的混合型高脂蛋白血癥（mixedHyperlipoproteinemia），即Ⅴ型高脂血癥。將患者血清置4℃冷藏10h后發(fā)現(xiàn)血清上層有漂浮的奶油蓋狀乳糜微粒層形成奶油蓋，下層呈混濁狀，屬于罕見的血清外觀。甘油三酯水平與高CM血癥相似。血LDL-C和HDL-C低于正常，Ch在正常范圍，VLDL-C超出正常范圍，VLDL-C/VLDL-TG低于0.3。若給予患者注射肝素后，血清CM消失。與Ⅲ型不同點是Ⅴ型人血清VLDL-C/VLDL-TG在0.3以上。該型患者，若僅是LPL活性降低，屬顯性遺傳；若既有LPL活性降低又有ApoCⅡ減少，則屬于隱性遺傳，常于20歲前發(fā)病，家族史明顯的Ⅴ型者，丘疹狀黃色瘤的發(fā)病率可高達30%～50%，并伴有急性胰腺炎和肝脾腫大。因ApoCⅡ缺乏，LPL活性降低，VLDL生成過多而代謝速率降低等原因?qū)е耉LDL在血漿中堆積。

這一類型脂蛋白異常，常見腹部癥狀，有胰腺炎、疹樣黃色瘤、脂質(zhì)腎炎、肝脾腫大。與高乳糜微粒血癥相反，本型好發(fā)生于成年人，一般50～60歲發(fā)病，女性發(fā)病遲于男性。

`此型也可由很多不同疾病、藥物、飲食習慣等原因引起，故應(yīng)仔細區(qū)分原發(fā)性和繼發(fā)性。分析飲酒史，服用雌激素或固醇藥物，進行尿液分析，檢測禁食或餐后2h血糖和肝、甲狀腺、腎功能均有助于區(qū)分原發(fā)性和繼發(fā)性的診斷。

混合型高脂蛋白血癥的生化缺陷仍不是很清楚。患者體內(nèi)VLDL合成過剩，分解代謝遲緩，同時乳糜微粒分解代謝也緩慢，致使該型出現(xiàn)高CM血癥與高VLDL血癥混合存在。

唯一治療高乳糜微粒的方法是低脂肪飲食。用限制飲食來減輕體重以治療混合型高脂蛋白血癥可取得很好療效。也可用如下藥物進行治療：煙酸、novethindroml、oxandrolone、benzafibrate、gemfibrizol或clofibrate。