《病理學(xué)》 二、慢性進(jìn)行性舞蹈病

慢性進(jìn)行性舞蹈病又稱Huntington舞蹈病，是一種常染色體顯性遺傳病，突變基因位于第4對染色體。患者的子女中半數(shù)可得病，男女患病機(jī)會(huì)均等，多在20～50歲開始發(fā)病。臨床表現(xiàn)為舞蹈樣動(dòng)作及進(jìn)行性癡呆。

腦明顯縮小，重量小于1000g，最突出的是兩側(cè)尾狀核和殼核的萎縮，以致側(cè)腦室明顯擴(kuò)張。大腦皮質(zhì)特別是額、頂葉萎縮顯著，白質(zhì)也減少。

鏡下可見尾狀核和殼核中選擇性小神經(jīng)細(xì)胞丟失，伴星形膠質(zhì)細(xì)胞增生和膠質(zhì)纖維化，類似的病變可見于丘腦腹側(cè)核和黑質(zhì)。

本病呈進(jìn)行性發(fā)展，病程多為10～15年，最后死于并發(fā)癥。