《病理學(xué)》 三、震顫性麻痹

震顫性麻痹（paralysis　agitans）又稱(chēng)Parkinson病，是一種緩慢進(jìn)行性疾病，多發(fā)生在50～80歲。臨床表現(xiàn)為震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)減少、姿勢(shì)及步態(tài)不穩(wěn)、起步及止步困難、假面具樣面容等。

本病的發(fā)生與紋狀體黑質(zhì)多巴胺系統(tǒng)損害有關(guān)，最主要的是原因不明性（特發(fā)性）Parkinson病，其他如甲型腦炎后，動(dòng)脈硬化，及一氧化碳、錳、汞中毒等，均可產(chǎn)生類(lèi)似震顫性麻痹癥狀或病理改變。這些情況統(tǒng)稱(chēng)為Parkinson綜合征。

【病理變化】

黑質(zhì)和藍(lán)斑脫色是本病肉眼變化的特點(diǎn)（圖16-35）。鏡下可見(jiàn)該處的黑色素細(xì)胞喪失，殘留的神經(jīng)細(xì)胞中有Lewy小體形成，該小體位于胞漿內(nèi)，呈圓形，中心嗜酸性著色，折光性強(qiáng)，邊緣著色淺。電鏡下，該小體由細(xì)絲構(gòu)成，中心細(xì)絲包捆致密，周?chē)鷦t較松散。

圖16-35　Parkinson病

中腦黑質(zhì)脫色（下），正常中腦黑質(zhì)完好（上）

由于黑質(zhì)細(xì)胞的變性和脫失，多巴胺合成減少，以致多巴胺（抑制性）與乙酰膽堿（興奮性）的平衡失調(diào)而致病。近年來(lái)用左旋多巴（多巴胺的前體）來(lái)補(bǔ)充腦組織中多巴胺不足或用抗膽堿能藥物以抑制乙酰膽堿的作用，對(duì)本病有一定的療效。