《病理學》 第七節(jié)　變性疾病

變性疾病是一組原因不明的中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病，病變特點在于選擇性地累及某1～2個功能系統(tǒng)的神經(jīng)細胞而引起受累部位特定的臨床表現(xiàn)，如累及大腦皮層神經(jīng)細胞的病變，主要表現(xiàn)為癡呆；累及基底核椎體外運動神經(jīng)系統(tǒng)則引起運動障礙，累及小腦可導致共濟失調(diào)等。本組疾病的共同病理特點為受累部位神經(jīng)元的萎縮、死亡和星形膠質(zhì)細胞增生，此外不同的疾病還可有各自特殊的病變，如在細胞內(nèi)形成包含體或發(fā)生神經(jīng)原纖維纏結(jié)等病變。幾種主要的變性疾病見表16-3。

表16-3 幾種主要的變性疾病

病變主要累及部位疾 病大腦皮質(zhì)Alzheimer病Pick病基底核及腦干Huntington病震顫性麻痹紋狀體黑質(zhì)變性進行性核上麻痹Shy-Drager綜合征脊髓與小腦橄欖橋腦小腦萎縮Friedreich共濟失調(diào)共濟失調(diào)性毛細血管擴張癥運動神經(jīng)元肌萎縮性側(cè)索硬化脊髓性肌萎縮