左旋咪唑致脫髓鞘腦病特點(diǎn)

最近，湖南醫(yī)科大學(xué)湘雅醫(yī)院的王夏紅等分析研究了神經(jīng)內(nèi)科最近8年間確診的36例左旋咪唑致脫髓鞘腦病患者的臨床、CT和MRI特點(diǎn)。

左旋咪唑（Levamisole，LMS）為驅(qū)蟲凈的左旋異構(gòu)體，是一種廣譜驅(qū)蟲藥，可使蟲體隨腸蠕動(dòng)排出，調(diào)節(jié)免疫，恢復(fù)中性粒細(xì)胞、巨噬細(xì)胞及T細(xì)胞的功能。國內(nèi)曾在1992年報(bào)道此藥可直接引起變態(tài)反應(yīng)性腦病，被認(rèn)為是一種新發(fā)現(xiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)的藥源性疾病——遲發(fā)而嚴(yán)重的藥物不良反應(yīng)。國內(nèi)流行病學(xué)研究認(rèn)為，左旋咪唑與腦病之間存在因果關(guān)系，是左旋咪唑直接引起藥物變態(tài)反應(yīng)性腦病。其發(fā)病機(jī)制可能是因其為一種免疫刺激劑，刺激機(jī)體產(chǎn)生Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型混合型變態(tài)反應(yīng)，以Ⅳ型為主，因而本病屬于藥物變態(tài)反應(yīng)所致的急性脫髓鞘性腦病較為合適。

這36例病例均為住院患者，均以驅(qū)蟲為目的服用左旋咪唑，用藥量75～600毫克，發(fā)病距服藥時(shí)間1天～90天不等，診斷均符合鄭榮遠(yuǎn)提出的標(biāo)準(zhǔn)（1992年第9期《中華內(nèi)科雜志》），并排除各種感染、預(yù)防接種及其他原因。本組病例臨床主要表現(xiàn)為急性或亞急性起病的彌漫性腦損害，尤以早期的精神癥狀（77.8％）如意識(shí)障礙、嗜睡、反應(yīng)遲鈍、精神異常等，以及神經(jīng)障礙（91.7％）如肢體無力、行走不穩(wěn)、頭痛頭暈、尿失禁等較為突出。36例患者的CT和MRI檢查異常率分別為89％和100％，CT檢查以低密度灶為主（81％），且大多數(shù)累及額、頂、顳、枕葉及側(cè)腦室等白質(zhì)區(qū)；MRI異常多為雙側(cè)腦室周圍及額、頂、顳葉白質(zhì)區(qū)和基底節(jié)等處，呈多發(fā)、散在的長(zhǎng)T1和長(zhǎng)T2異常信號(hào)灶，T2加權(quán)像顯示敏感。36例患者應(yīng)用皮質(zhì)激素，甲潑尼龍沖擊療法，神經(jīng)營養(yǎng)藥及高壓氧治療，總療程均遠(yuǎn)達(dá)1個(gè)月以上，有顱高壓、昏迷、腦腫脹及其他合并癥時(shí)，酌情對(duì)癥處理，住院天數(shù)為39～78天（平均56±11天）、出院時(shí)痊愈16例（44％），基本痊愈11例（31％），好轉(zhuǎn)5例（14％），無效及死亡4例（11％），均因并發(fā)癥死亡。

王夏紅對(duì)這項(xiàng)研究分析認(rèn)為，脫髓鞘腦病的臨床表現(xiàn)與已知的腦病不同，均為以驅(qū)蟲為目的，服藥經(jīng)過1～12周可出現(xiàn)大腦彌漫性損害，病理改變主要表現(xiàn)為大腦白質(zhì)脫髓鞘，臨床特征以精神障礙和精神癥狀為主，且精神異常具有器質(zhì)性障礙的特點(diǎn)，如反應(yīng)遲鈍、記憶力減退、計(jì)算力減退等，有的還出現(xiàn)皮層性尿失禁，神經(jīng)功能缺損癥狀繁多，有的急性出現(xiàn)偏癱、失語中風(fēng)，因而極易誤診為腦血管病，以致誤導(dǎo)治療。

診斷本病必須依據(jù)發(fā)病過程，證實(shí)該病與服左旋咪唑有明確的因果關(guān)系。通過CT及MRI檢查對(duì)本病鑒別診斷、治療與預(yù)后均有較高臨床價(jià)值。