新法診療奇阿里畸形合并脊髓空洞癥

中老年人易發(fā)生頸部、肩部、背部和上肢麻木疼痛，往往會(huì)被認(rèn)為是頸椎病。北京天壇醫(yī)院神經(jīng)外科中心脊髓病區(qū)主任楊俊介紹，頸椎病與神經(jīng)外科常見病奇阿里（Chiari）畸形合并脊髓空洞癥癥狀早期很相似，都有頸部疼痛及肩部、上肢麻木，很多患者由于病程過長，延誤治療了時(shí)機(jī)，導(dǎo)致終身殘疾。采用新方法早期發(fā)現(xiàn)奇阿里畸形合并脊髓空洞癥，運(yùn)用新技術(shù)早期手術(shù)治療（是惟一的治療方法）可以達(dá)到治愈的效果。目前該院已成功完成此類手術(shù)667例，使這一神經(jīng)外科棘手的頑癥變成了易治的常見病。

奇阿里畸形許多患者仍很陌生。該畸形指小腦下部扁桃體或同時(shí)有腦干下部和第四腦室,向下作舌形凸出,并越過枕骨大孔嵌入椎管內(nèi)。當(dāng)患者發(fā)生奇阿里畸形合并脊髓空洞癥后，可能出現(xiàn)一些典型癥狀。

腦神經(jīng)和頸神經(jīng)癥狀表現(xiàn)為聲音嘶啞、吞咽困難、頸項(xiàng)部疼痛及活動(dòng)受限等；腦干延髓受壓癥狀可出現(xiàn)肢體運(yùn)動(dòng)障礙，半身或全身無力，肢體感覺障礙，腱反射亢進(jìn)，出現(xiàn)病理反射及大小便功能障礙，男性還可能出現(xiàn)性功能障礙等；小腦癥狀可出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)，走路不穩(wěn)及眼球震顫；顱內(nèi)壓增高癥可出現(xiàn)頭疼、嘔吐、眼底水腫及視力下降等表現(xiàn)；脊髓空洞癥表現(xiàn)可出現(xiàn)感覺分離，或上肢肌肉萎縮、肩肘關(guān)節(jié)肥大，可導(dǎo)致病理性骨折等。

奇阿里畸形合并脊髓空洞癥病因仍不明確，多認(rèn)為是由于先天性腦后顱窩發(fā)育不良所致。

今年1月22日，55歲的馬女士突然出現(xiàn)咳嗽，每次咳嗽時(shí)伴隨頸部及肩部劇烈閃電樣刺痛，右手麻木，且呼吸困難、血壓升高。附近醫(yī)院診斷為頸椎病，給予牽引和按摩治療17次后，病情越來越重，發(fā)展到整個(gè)右半身疼痛難忍，晚上痛得更厲害，根本不能躺在床上。

4月23日，馬女士又到另一家醫(yī)院看病，診斷為脊髓空洞，接受了傳統(tǒng)的“后顱窩減壓手術(shù)”治療后，疼痛未減，手術(shù)前的所有癥狀還加重了，整個(gè)后背沉甸甸的，不能活動(dòng)。馬女士到北京天壇醫(yī)院神經(jīng)外科中心脊髓病區(qū)就診，楊俊主任發(fā)現(xiàn)，患者經(jīng)前一次手術(shù)后正常解剖結(jié)構(gòu)層次不清，硬腦膜與軟組織粘連，有瘢痕形成；再次手術(shù)難度相當(dāng)大，術(shù)后若出現(xiàn)嚴(yán)重的并發(fā)癥，患者會(huì)有生命危險(xiǎn)。但是，馬女士和家屬強(qiáng)烈要求再次手術(shù)治療。

傳統(tǒng)手術(shù)術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率的確較高。北京天壇醫(yī)院開展的新技術(shù)寰枕區(qū)小骨窗及頸肌筋膜枕大池?cái)U(kuò)大成形術(shù)，治療效果非常好，由于運(yùn)用了自身的頸肌筋膜，減少了由人工膜導(dǎo)致的機(jī)體排異反應(yīng)，還可為患者降低治療費(fèi)用，在手術(shù)數(shù)量和質(zhì)量方面均達(dá)到國際先進(jìn)水平。9月25日，楊俊主任主刀為馬女士在全麻下做了“頸枕原切口探查手術(shù)”。手術(shù)中發(fā)現(xiàn)馬女士硬腦膜疤痕樣改變，粘連十分嚴(yán)重，顱底凹陷畸形，手術(shù)操作十分艱難。在醫(yī)生們的精心努力下，手術(shù)順利成功。手術(shù)后，馬女士的疼痛明顯減輕，其他所有不適癥狀消失，晚上能夠正常睡覺，出院后完全可以像正常人一樣生活。