《皮膚性病學(xué)》 第三節(jié) 硬皮病　Scleroderma

硬皮病是以皮膚及內(nèi)臟結(jié)締組織纖維化或硬化為特征的一組疾病。

【分類】

一、局限性硬皮病（LocalizedScleroderma）

（一）硬斑?。╩orphea）

（二）多發(fā)性硬斑病（generalizedmorphea）

（三）線狀硬皮?。ǎ蘨nearscleroderm）

a、劍傷性硬皮病（Ｓclerodermie en Coup de Sabre）

b、伴顏面偏側(cè)萎縮性硬皮?。⊿cleroderma with facil hemiatrophy）

二、系統(tǒng)性硬皮?。⊿ystemicScleroderma 也稱進(jìn)行性系統(tǒng)硬化癥Progressive SystmicsclerosisP.S.S）.。

（一）肢端硬皮病（Ａcroscleroderma）

（二）彌漫性硬皮?。―iffuseScleroderma）

【病因】

本病原因不明有下列發(fā)病學(xué)說：

（一）自身免疫?。撼：喜⒓t斑狼瘡，皮肌炎，在血清中不存在有多種的自身抗體，系統(tǒng)性硬皮病患者的混合淋巴細(xì)胞培養(yǎng)物中有Ｔ細(xì)胞功能破壞，免疫抑制劑治療有一定效果等，故認(rèn)為可能為一自身免疫病。

（二）膠原代謝異常：硬皮病患者有纖維母細(xì)胞缺陷，合成大量幼稚的細(xì)膠原纖維，在活動性硬皮病時，新合成膠原中交叉連接是易變的，且交叉連接增加，致使膠原不易溶解。

（三）血管病變：硬皮病患者的血管變化發(fā)生于膠原硬化之前。用毛細(xì)血管鏡、體積描記法和血管造造影術(shù)，發(fā)現(xiàn)硬皮病血管病變符合特殊型的周圍性血管閉塞病。從血管收縮素、5－羥色胺和冷對周圍血管的影響以及某些早期損害的組織學(xué)變化，認(rèn)為硬皮病是一種原發(fā)性的血管病。

【臨床表現(xiàn)】

（一）局限性硬皮?。阂云つw損害為主，無全身癥狀，好發(fā)女性，年齡20－50歲，最初出現(xiàn)皮膚浮腫、硬化、萎縮、呈斑狀或線狀分布，無Raynaud氏征。

硬斑?。汉冒l(fā)于軀干的一種圓形、橢圓形、母指大至手掌大斑塊。初始淡紅色，而中央部帶有光澤硬化。邊緣部特有有炎癥性紅暈稱為lilae輪。有進(jìn)行性的色素沉著或脫失，局部皮膚凹陷。經(jīng)過良好。數(shù)年后可自行消退。

多發(fā)性硬斑病：發(fā)生于四肢、面部或軀干硬斑病合并有帶狀硬皮病、關(guān)節(jié)痛、RA反應(yīng)、抗ENA抗體陽性，在頭發(fā)部常留有局限性永久性脫發(fā)。

線狀硬皮?。憾喟l(fā)于四肢伸側(cè)，前額等部位線狀皮膚硬化、萎縮、凹陷、伴有色素脫失。

劍傷性硬皮?。憾喟l(fā)于前額近正中部向頭皮延伸呈刀砍形。呈象牙色硬化，局部明顯凹陷。

伴顏面偏側(cè)萎縮性硬皮病：面頰部、四肢、偏側(cè)性萎縮，無自覺癥狀。如果有發(fā)生在顏面部偏側(cè)性萎縮，伴有同側(cè)的舌萎縮，稱之為Parry-Romberg,s綜合癥。

（二）系統(tǒng)性硬皮病

肢端硬化病：主要發(fā)生于青年或成年婦女四肢、面部、開始出現(xiàn)Raynaud征，繼而指趾皮膚硬化、萎縮尖鼻，輕者可自行恢復(fù)。

系統(tǒng)性硬皮?。?/p>

前驅(qū)癥狀：開始多有Raynaud現(xiàn)象、關(guān)節(jié)痛、不規(guī)則發(fā)燒、咳嗽。

皮膚癥狀：開始為浮腫期，面部四肢浮腫性硬化，壓之無凹陷。繼而硬化期，皮膚堅實發(fā)亮，灰黃色似臘樣，面部表情淡漠呈假面具顏貌，鼻尖變尖，開口受限，舌系帶變短，手指尖細(xì)，指端常有糜爛、潰瘍。關(guān)節(jié)活動受限，胸部皮膚受累可影響呼吸運動。出汗少，皮脂分泌缺乏。最后發(fā)展萎縮期、皮膚萎縮。出現(xiàn)色素沉著或脫失，并有毛細(xì)血管擴(kuò)張，有時在四肢皮下，肌肉內(nèi)可以出現(xiàn)鈣沉著。

全炎癥狀

1．食道：粘膜下固有層纖維化、硬化、食道下2／3蠕動低下、吞咽困難。

2．肺：咳嗽、呼吸困難。肺活量減弱、肺功能低下，出現(xiàn)肺纖維癥癥狀。

3．肌肉：壓痛、硬化、萎縮等肌炎癥狀，最后導(dǎo)致肌力下降。

其他：可以有心肌炎、心包炎、關(guān)節(jié)風(fēng)濕樣強直、腎小球腎炎、尿毒癥、指趾骨末端破壞．股骨頭壞死等。

【實驗室檢查】

1．血沉加快、嗜酸細(xì)胞增多、纖維蛋白元含量明顯增加。

2．免疫學(xué)檢查：IgG增高，RA反應(yīng)陽性。

抗核杭體：抗ENA（RNP）抗體抗核小體抗體陽性?？筍cl－70抗體在進(jìn)行性皮膚硬化或肺纖維癥陽性，但局限性硬皮病陰性?？笵NA抗體陰性，血清補體效價一般正常。

3．病理：在急性期表皮大致正常，附屬器周圍有淋巴細(xì)胞浸潤，真皮膠原束腫脹，增厚、變性，晚期病損，皮膚附屬器萎縮，真皮深層及皮下組織可見廣泛的鈣沉著。

均質(zhì)化膠原區(qū)希夫氏過碘酸（PAS）陽性和沉粉酶增加。

【診斷】

1．皮膚癥狀

初期：手背、上眼瞼原因不明的浮腫，皮膚對稱性彌漫性硬化。

晚期：皮膚硬化、手指屈曲性攣縮。

2．四肢癥狀

Raynaud癥狀

指趾端尖端潰瘍或瘢痕化

3．關(guān)節(jié)癥狀

多發(fā)性關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎

4．胸部【癥狀】

肺纖維化

5．消化道癥狀

食道下部擴(kuò)張，收縮功能下降

病理所見

1．由前臂伸側(cè)皮膚活檢，本癥特點膠原纖維腫脹或纖維化。

2．血管壁也有上述類似變化。

【治療】

局限性硬皮?。?/p>

1．去炎松每毫克稀釋5毫升局封閉，對硬斑病效果較好；或用透明質(zhì)酸酶150單位每日一次，局部注射。

2．二疏基丙醇（BAL）；對于局限性硬皮病有一定治療效果，用法為0.1-0.2每日或隔日肌注一次，15次為一療程。

3．苯妥英鈉，是一種抗驚厥藥，它有明顯刺激纖維母細(xì)胞和特性，近來在少數(shù)病人中應(yīng)用，取得一定療效，一般100毫克一日二次。

4．維生素E，高劑量900－1200毫克／日，口服，可作為輔助治療。

5．物理療法：可用音頻，臘療等治療。

6．中醫(yī)治療：法宜健脾益氣，溫經(jīng)通絡(luò)，活血軟堅，方用：生黃芪30克、山藥30克，茯苓10克，雞血藤30克，鬼箭羽30克，當(dāng)歸10克，白芥子15克伸筋草30克，貝母10克，金絲瓜15克，劉寄奴10克，加減，體壯者加三梭，莪術(shù)，腎陽不足，手足不溫者加肉桂、附子、血虛者加鹿角膠．草河車。