《默克家庭診療手冊》 腎小管酸中毒

腎小管酸中毒是腎小管不能充分將血中的酸分泌入尿中的一種疾病。

正常情況下，腎臟清除血中的酸并將其泌入尿中。腎小管酸中毒時，腎小管不能正常行使功能，使泌入尿中的酸量減少，其結(jié)果酸潴留在血中，發(fā)生代謝性酸中毒(見第138節(jié))，從而導致下列異常：

·血鉀濃度降低

·腎臟鈣質(zhì)沉著

·脫水傾向

·痛性骨軟化和彎曲(骨質(zhì)軟化或佝僂病)

腎小管酸中毒的病因可能是遺傳性、藥物、重金屬中毒或自身免疫性疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡或干燥綜合征(斯耶格倫綜合征)。

腎小管酸中毒的類型

類型*原因基本異常引起的癥狀和代謝異常1遺傳性；自身免疫性疾病或某些藥物；常常原因不明，尤其是婦女小管不能分泌酸入尿中血酸度高；輕度脫水；低血鉀；導致肌無力和癱瘓；易于骨折；骨痛；腎結(jié)石（鈣質(zhì)沉積）；腎衰竭2常是遺傳性疾病引起，如范可尼綜合征（Fanconi綜合證）、遺傳性果糖不耐受或腦-眼-腎綜合征(Lowe綜合征)；也可能由重金屬中毒或某些藥物引起小管吸收碳酸氫鹽障礙以致尿中碳酸氫鹽丟失血酸度高，輕度脫水和低血鉀4非遺傳性疾??；由糖尿病、自身免疫性疾病、鐮形細胞病、尿路梗阻引起對調(diào)節(jié)腎臟鉀、鈉排泄的一種激素——醛固酮無反應或反應低下血酸度高；高血鉀，除非血鉀過高引起心律紊亂和肌癱瘓，很少引起癥狀

*注：無3型

【癥狀和診斷】

有三型腎小管酸中毒，每型產(chǎn)生略有不同的癥狀。血鉀濃度降低時，可發(fā)出神經(jīng)癥狀，包括肌無力、反射減弱，甚至癱瘓。也可發(fā)生腎結(jié)石引起腎臟細胞損傷，導致腎衰竭。

如果病人具有某些特異性癥狀或血常規(guī)檢查有高酸和低鉀時，醫(yī)生應考慮到腎小管酸中毒的診斷。一些特殊檢查有助于確診腎小管酸中毒的類型。

【治療】

治療取決于類型。1型和2型每日口服碳酸氫鈉(食用蘇打)溶液以中和血中的酸，這種療法可以解除癥狀，預防腎衰竭和骨病或防止上述臨床表現(xiàn)惡化。其他特殊制備的溶液也可以使用，補充鉀也可能是必要的。4型酸中毒較輕，一般不需碳酸氫鈉治療，足量飲水和口服利尿劑可以防止高血鉀。