《默克家庭診療手冊(cè)》 腸道淋巴管擴(kuò)張癥

腸道淋巴管擴(kuò)張癥（特發(fā)性低蛋白血癥）是兒童和青年人患的一種疾病，分布于小腸內(nèi)壁的淋巴管擴(kuò)張、增大。

淋巴管擴(kuò)大可以是一種出生缺陷，或出生后，胰腺的炎癥（胰腺炎）或心包變僵硬（縮窄性心包炎）所致。胰腺炎和縮窄性心包炎都會(huì)增加淋巴系統(tǒng)的壓力。

【癥狀和診斷】

因?yàn)榻M織液不能通過擴(kuò)張的、梗阻的淋巴管有效地引流，因此，腸道淋巴管擴(kuò)張癥患者會(huì)出現(xiàn)大量的體液潴留（水腫）。水腫可能會(huì)不同程度地影響到身體的不同部位，這取決于什么部位的淋巴管受累。例如，液體可聚積在腹腔和胸腔。

也可出現(xiàn)惡心、嘔吐、輕度腹瀉和腹痛。血液中淋巴細(xì)胞數(shù)量減少。由于淋巴液通過腫脹擴(kuò)張的淋巴管滲漏到小腸腔和糞便中，使蛋白大量丟失。因此，血中蛋白水平降低。血中蛋白減少又會(huì)更加重組織水腫。由于食物中的膽固醇不能被有效吸收，血中膽固醇水平可出現(xiàn)異常降低。有些病人還可出現(xiàn)脂性糞便。

為診斷此病，可給病人注射放射性標(biāo)記的白蛋白，如果在糞便中出現(xiàn)一定量的放射性標(biāo)記白蛋白，說明病人有過多的蛋白丟失。小腸活檢可發(fā)現(xiàn)淋巴管擴(kuò)張。

一些病人通過進(jìn)食低脂飲食和補(bǔ)充特定的甘油三酯來改善癥狀。甘油三酯可直接吸收入血，而不經(jīng)過淋巴管。如果只有一小部分小腸有病變，可通過外科手術(shù)將這段小腸切除。