《默克家庭診療手冊》 乳糜瀉

乳糜瀉（又稱非熱帶口炎性腹瀉、麥膠蛋白性腸?。┦且环N遺傳性疾病，對麥膠蛋白過敏而不能耐受，引起小腸的改變，導致消化吸收不良綜合征。

在愛爾蘭西南部，患非熱帶性口炎性腹瀉的發(fā)病率大約是1/300，而在北美是1/5000或以下。此遺傳性疾病是由于病人對谷蛋白的敏感性異常所致。谷蛋白存在于小麥、黑麥、大麥和燕麥之中。患此病時，谷蛋白分子中的一部分與小腸中的抗體相結(jié)合，使正常小腸的刷狀表面層變得平坦。而平坦、光滑的表面會大大減弱對食物的消化吸收。在避免進食含谷蛋白的食物以后，會逐漸恢復正常的刷狀表面，腸道的消化吸收功能也就恢復正常。

【癥狀】

非熱帶口炎性腹瀉可發(fā)生于任何年齡。在小嬰兒，第一次進食含有谷蛋白的食物之前，不會出現(xiàn)任何癥狀。非熱帶口炎性腹瀉通常不引起腹瀉或脂性糞便。兒童可能僅有輕微的癥狀，而這些癥狀常被診斷為一般的胃部疾病。但是，也有些兒童停止正常的生長發(fā)育，出現(xiàn)腹痛、腹脹，排出淺色、酸味和大量糞便。因缺鐵而發(fā)生貧血。如果血中蛋白質(zhì)降低到一定程度，病兒可出現(xiàn)過多的液體潴留于體內(nèi)，發(fā)生水腫。一些兒童直到成人時才出現(xiàn)癥狀。

非熱帶口炎性腹瀉的消化吸收不良引起的營養(yǎng)缺乏還有更多癥狀，包括體重下降、骨痛和雙上下肢針刺樣感覺。一些在兒童時患此病的人可出現(xiàn)長骨的異常彎曲改變。若病情較嚴重、病程較長，還會使病人出現(xiàn)血漿蛋白、血鈣或血鈉低下。凝血酶對血液凝固非常重要，缺乏時，病人容易出現(xiàn)皮膚粘膜出血，皮下出現(xiàn)淤斑，以及受傷后流血時間延長?；挤菬釒Э谘仔愿篂a的女孩可能沒有月經(jīng)。

【診斷】

當發(fā)現(xiàn)一個小孩面色蒼白、臀部瘦弱和腹部膨隆，就要懷疑非熱帶口炎性腹瀉的可能。如果有本病家族史，更要考慮診斷此病。實驗室檢查和X線檢查結(jié)果有助于作出診斷。木糖是一種單糖，有時測定木糖的實驗室檢查對診斷有幫助。如果活檢顯示小腸表層變得平滑，即刷狀表面層消失，而在停止進食含谷蛋白的食品后又恢復，則可以肯定診斷。

【治療】

即使進食少量谷蛋白也會引起癥狀，因此，必須避免進食所有含谷蛋白的食品。由于谷蛋白存在于多種食品之中，此病患者應該有一張詳細的應避免的食品名稱清單，并接受營養(yǎng)師的指導。例如，在商店出售的湯、香腸、冰淇淋和熱狗等都可能含有谷蛋白。

有時，初次診斷該病的小孩病情非常嚴重，則需要給予一段時間的靜脈輸液治療。成人很少需要輸液治療。

一些病人在停止進食任何含有谷蛋白的食品后，病情改善不大或根本無改善，就要考慮診斷是否正確或該病已進入無反應階段。如果后者診斷確立，則可使用皮質(zhì)類固醇治療。

一些非熱帶口炎性腹瀉病人在停食谷蛋白食品較長一段時間后，可以耐受含有一些谷蛋白的食品。也就是說，可以嘗試進食一點含谷蛋白的食品，但是一旦癥狀出現(xiàn)，應該立即停食這類食品。

不含谷蛋白的食品能從根本上改善兒童和成年患者的預后。但是，非熱帶口炎性腹瀉也可能是致命的，尤其是病情嚴重的成年人。少數(shù)成年病人還可能發(fā)展為腸道淋巴瘤（見第158節(jié)）（一種癌癥）。這種患淋巴瘤的危險性是否與嚴格禁食含谷蛋白的食品有關(guān)尚不清楚。