《默克家庭診療手冊(cè)》 胰高血糖素瘤

胰高血糖素瘤是一種腫瘤，產(chǎn)生胰高血糖素，升高血糖水平，引起特征性的皮疹。

大約80％的這類腫瘤是癌，但其生長(zhǎng)緩慢，許多病人在診斷后可存活15年或更長(zhǎng)。發(fā)病平均年齡為50歲，80％為女性。

【癥狀和診斷】

高血糖引起糖尿病的癥狀（見(jiàn)第147節(jié)）。病人常有體重下降。血液學(xué)檢查顯示貧血和較低的血脂濃度。但90％的病人最突出的臨床表現(xiàn)是脫落紅褐色皮疹（壞死性移行性紅斑），開(kāi)始出現(xiàn)于腹股溝區(qū)，然后移至兩側(cè)臀部、雙上肢前臂、雙下肢，并出現(xiàn)平滑、光亮的橘紅色舌質(zhì)改變?？诮且灿邪椓?。

血中很高的胰高血糖素水平即可診斷本病，進(jìn)一步通過(guò)血管造影和腹部手術(shù)探查可定位腫瘤。

【治療】

理想的治療是切除腫瘤，消除所有癥狀。但如果腫瘤不能切除或腫瘤已經(jīng)擴(kuò)散，則應(yīng)用抗癌藥降低血胰高血糖素水平，減輕癥狀。藥物奧曲肽也能降低胰高血糖素水平，消除紅斑、恢復(fù)食欲、增加體重。但奧曲肽可能升高血糖水平?？捎煤\的軟膏治療皮膚紅斑，有時(shí)還需靜脈輸入氨基酸和脂肪酸治療皮膚紅斑。