《默克家庭診療手冊(cè)》 第51節(jié)　關(guān)節(jié)和結(jié)締組織疾病

累及關(guān)節(jié)、肌肉、骨、軟骨和肌腱的疾病被稱(chēng)為結(jié)締組織疾病，因?yàn)樯鲜鼋Y(jié)構(gòu)包含了大 量的結(jié)締組織。然而，許多結(jié)締組織疾病實(shí)際上又是一類(lèi)自身免疫性疾病，因?yàn)檫@類(lèi)疾病涉

及免疫反應(yīng)，即結(jié)締組織激發(fā)了免疫系統(tǒng)來(lái)對(duì)抗自身組織并產(chǎn)生異?？贵w附著在這些組織上 （自身性抗體）（見(jiàn)第167節(jié)）。

免疫反應(yīng)是以炎癥為特征的，這種炎癥在正常情況下代表了組織的修復(fù)過(guò)程，在修復(fù)完成后炎癥自行消退。然而，自身免疫性疾病的炎癥是一種慢性炎癥，往往導(dǎo)致正常組織的損害，正如類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的慢性炎癥造成關(guān)節(jié)軟骨的破壞?？赡苁且?yàn)檠装Y被循環(huán)在血液中的抗體所激發(fā)，所以在類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和其他許多自身免疫性疾病，炎癥可波及多個(gè)關(guān)節(jié)。

在關(guān)節(jié)內(nèi)和關(guān)節(jié)周?chē)慕Y(jié)締組織以及在身體其他部位的結(jié)締組織都可能發(fā)炎。肌肉、心臟周?chē)男陌ぁ⒎蔚耐饽ぃㄐ啬ぃ?、甚至大腦表面的腦膜都可能受到炎癥的侵襲。癥狀的類(lèi)型和嚴(yán)重程度取決于受累器官。

【診斷】

每一種自身免疫性疾病的診斷主要根據(jù)特征性的癥狀、體檢以及實(shí)驗(yàn)室檢查的結(jié)果。有時(shí)一種疾病的癥狀與另一種疾病的癥狀太相似以致無(wú)法確診，這就容易誤診為鑒別困難的結(jié)締組織疾病或其他相似的疾病。

貧血（紅細(xì)胞數(shù)量不足）（見(jiàn)第154節(jié)）經(jīng)常伴有結(jié)締組織疾病。紅細(xì)胞沉降率，是指盛血試管中紅細(xì)胞沉降到試管底部的速率。此類(lèi)疾病患者的紅細(xì)胞沉降率往往高于正常，提示此癥正處在活躍期。在癥狀輕微時(shí)，監(jiān)測(cè)沉降率的高低可判斷疾病是否活躍。

在某些結(jié)締組織疾病，血中可查到異?？贵w。如果抗體對(duì)某種疾病具有特異性，診斷就比較容易。如抗雙鏈DNA抗體的出現(xiàn)幾乎不排除系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷。然而，對(duì)大多數(shù)疾病而言，抗體是非特異性的，正如70％的類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的患者有類(lèi)風(fēng)濕因子這種抗體，30％的病人則沒(méi)有，而該抗體又可出現(xiàn)在其他疾病。在這種情況下，實(shí)驗(yàn)室的檢查結(jié)果只能給診斷提供參考，但不能幫助確診某種疾病。

當(dāng)某種結(jié)締組織疾病累及一個(gè)特定的組織或器官時(shí)，醫(yī)生可通過(guò)活檢獲取組織樣本并在顯微鏡下觀察組織變化，這樣可以確診或監(jiān)測(cè)疾病的過(guò)程。

【治療】

根據(jù)疾病的類(lèi)型和嚴(yán)重程度，采取不同的治療方法。藥物治療主要針對(duì)減輕炎癥反應(yīng)。當(dāng)炎癥引起嚴(yán)重的癥狀或最終導(dǎo)致致命時(shí)，應(yīng)盡早開(kāi)始積極地治療。

減輕炎癥的藥物包括非類(lèi)固醇抗炎藥（NSAID），如阿司匹林和布洛芬，可用于癥狀輕或小發(fā)作時(shí)，能緩解疼痛。一些非類(lèi)固醇抗炎藥可自行購(gòu)買(mǎi)，但為了控制自身免疫性疾病需大劑量使用時(shí)必須有醫(yī)生處方。最常見(jiàn)的副作用是胃腸不適，在短時(shí)間內(nèi)服用此類(lèi)藥物，劑量適當(dāng)時(shí)不適癥狀輕微，但是，長(zhǎng)時(shí)間大劑量服用此類(lèi)藥物所引起的副作用是嚴(yán)重的。

皮質(zhì)類(lèi)固醇激素是天然激素的合成物，是非常強(qiáng)有力的抗炎藥物，可通過(guò)注射或口服給藥。強(qiáng)的松是最廣泛使用的口服皮質(zhì)類(lèi)固醇激素。在炎癥被大劑量的激素控制后，可持續(xù)使用數(shù)月或數(shù)年小劑量的激素。與非類(lèi)固醇抗炎藥相比，激素會(huì)產(chǎn)生更多更嚴(yán)重的副作用，如高血糖、感染、骨質(zhì)疏松、水潴留和皮膚變薄、變脆。為避免這些副作用，尤其在長(zhǎng)期服用時(shí)，應(yīng)使用最小有效劑量。

免疫抑制藥物，如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤和環(huán)磷酰胺等，可用來(lái)抑制免疫反應(yīng)，從而減輕炎癥。這些藥物，有的是用來(lái)治療癌癥的，有潛在的副作用，長(zhǎng)期使用硫唑嘌呤和環(huán)磷酰胺有增加患惡性腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)。有些免疫抑制劑可造成生殖功能障礙。因?yàn)槊庖呦到y(tǒng)被抑制，普通感染也會(huì)迅速擴(kuò)散威脅生命。因而，大多數(shù)治療有效的免疫抑制劑一般使用在嚴(yán)重病例。