《兒科學》 五、新生兒溶血癥

新生兒溶血癥（Hemolytic diseaseof newborn）是指因母、嬰血型不合而引起的同族免疫性溶血。在我國以ABO血型不合者占多數(shù)，Rh血型不合者較少，其他如MN、Kell血型系統(tǒng)等少見。

（一）病因

當胎兒由父方遺傳所得的血型抗原與母親不同時，進入母體后即會刺激母體產(chǎn)生相應的抗體，可通過胎盤進入胎兒體內(nèi)，與胎兒紅細胞發(fā)生抗原抗體反應導致溶血。

在ABO系統(tǒng)中，因O型人具有抗A或抗BigG的人數(shù)比A型及B型的人數(shù)多：A抗原較B抗原的抗原性強，故母O型，胎兒A型者得病機會多。ABO溶血癥可發(fā)生在第一胎，與母體曾受自然界中類似A、B物質的抗原刺激，已具有抗A或抗B抗體有關。Rh溶血癥的免疫抗體，只能由人類的血細胞作為抗原刺激而產(chǎn)生，若在分娩時胎兒紅細胞才進入母體，則除有輸血史者，罕見第一胎即發(fā)病。我國絕大多數(shù)人為Rh陽性，故Rh溶血癥在我國少見。

（二）臨床表現(xiàn)

本病癥狀之輕重差異很大，一般ABO血型不合者癥狀較Rh血型不合者輕。病兒常于生后24小時以內(nèi)或第二天出現(xiàn)黃疸，并迅速加重。隨黃疸加深可出現(xiàn)貧血、肝脾腫大，嚴重者發(fā)生膽紅素腦病。Rh不合大量溶血者，出生時已有嚴重貧血，可導致心力衰竭、全身水腫、甚至死胎。

（三）診斷

根據(jù)生后24小時內(nèi)迅速出現(xiàn)黃疸及溶血性貧血的臨床特點，結合母、嬰血型鑒定及特異性抗體檢查，即可明確診斷。血清學檢查項目及其臨床意義見表2-3。

表2-3 新生兒溶血癥血清學檢查項目及臨床意義

血 型新生兒血清學檢查結果產(chǎn)婦血清學檢查臨床意義母嬰直接抗人
球蛋白試驗間接抗人
球蛋白試驗釋放試驗游離抗體
檢查OA改良法+釋放IgG抗AIgG抗A+ABO溶血癥(抗A)OB改良法+釋放IgG抗BIgG抗B+ABO溶血癥(抗B)Rh
-Rh
++
+
+抗D抗體+
抗E抗體+
抗C抗體+有抗D不完全抗體
有抗E不完全抗體
有抗C不完全抗體Rh溶血癥(抗D)
Rh溶血癥(抗E)
Rh溶血癥(抗C)

（四）治療

應根據(jù)病情輕重采取綜合措施以降低血清膽紅素濃度及糾正貧血。一般采用藥物治療及光療，必要時換血輸血。

1．藥物治療

主要目的是降低血清非結合膽紅素，預防膽紅素腦病。中西藥可聯(lián)合應用。

⑴西藥

①血漿或白蛋白　供給與膽紅素聯(lián)結的白蛋白，可使游離的非結合膽紅素減少，預防膽紅素腦病。血漿25ml/次靜脈注射（100ml血漿含白蛋白3g，1g白蛋白可聯(lián)結非結合膽紅素8.5mg）或白蛋白lg/kg加25%葡萄糖10～20ml靜脈滴注，每天1～2次。

■［此處缺少一些內(nèi)容］■

.5g，黃連1.5g，制大黃3g。②茵陳蒿湯 茵陳1.5g，梔子9g，制大黃3g，甘草1.5g。③消黃利膽沖劑茵陳9g，桅子3g，大黃3g，茅根10g，金錢草6g，茯苓6g。

以上三方可選其中之一，每日服1劑，分次在喂奶前服。亦有制成靜脈輸入劑應用者，其療效較口服者為快。

2．光療

⑴光療原理　膽紅素能吸收光，在光和氧的作用下，脂溶性的膽紅素氧化成為一種水溶性的產(chǎn)物（光－氧化膽紅素，即雙吡咯），能從膽汁或尿液排出體外，從而降低血清非結合膽紅素濃度。膽紅素的吸收光帶是400～500毫微米，尤其是在420～440毫微米波長時光分解作用最強，蘭色熒光波長主峰在425～475毫微米之間，故多采用蘭色熒光燈進行治療。近年來，有報告綠光退黃效果勝于蘭光者。

⑵光療方法及注意事項　讓患兒裸體睡于蘭光箱中央，光源距嬰兒體表50cm，兩眼及外生殖器用黑罩或黑布遮蓋。箱周溫度應保持在30～32℃，每小時測肛溫1次，使體溫保持在36.5～37.2℃之間。光照時間根據(jù)病因、病情輕重和血清膽紅素濃度減退的程度來定，可連續(xù)照射24～72小時。

光療對結合膽紅素的作用很弱。當血清結合膽紅素　>64.8μmol/l(4mg/dl)、轉氨酶及堿性磷酸酶升高時，光療后膽綠素蓄積，可使皮膚呈青銅色，即青銅癥。故以結合膽紅素增高為主或肝功能有損害的病兒不宜作光療。

3．換血輸血

⑴換血目的　換出血中已致敏紅細胞及抗體，阻止進一步溶血；減少血清非結合膽紅素濃度，預防發(fā)生膽紅素腦??；糾正貧血，防止心力衰竭。

⑵換血指征?、佼a(chǎn)前已經(jīng)確診為新生兒溶血病，出生時有貧血、水腫、肝脾腫大及心力衰竭，臍血血紅蛋白< 120g/L。②臍血膽紅素> 59.84～68.4μmol/L (3.5～4mg/dl),或生后6小時達102.6μmol/L(6mg/dl)，12小時達205.2μmol/l (13mg/dl)；③生后膽紅素已達307.8～342μmol/L(18～20mg/dl)、早產(chǎn)兒膽紅素達273.6μmol/L(16mg/dl)者；④已有早期膽紅素腦病癥狀者。

⑶血清選擇　ABO溶血癥用AB型血漿，加O型紅細胞混合后的血。Rh溶血癥應有ABO同型（或O型），Rh陰性的肝素化血。血源應為3天內(nèi)的新鮮血。

⑷換血量及速度　常用的換血量為85ml/kg，約為嬰兒全血的2倍。每次抽出和注入的血量為10～20ml，病情重、體重輕者抽注10ml。速度要均勻，約每分鐘10ml。換血后可作光療。以減少或避免再次換血。

換血操作較復雜，易發(fā)生感染、血容量改變及電解質紊亂等并發(fā)癥，所以必須謹慎從事。

生后2個月內(nèi)，重癥溶血常發(fā)生嚴重貧血，應注意復查紅細胞和血紅蛋白，若血紅蛋白< 70g/L，可小量輸血。輕度貧血可口服鐵劑治療。