《病理學》 附 肺出血腎炎綜合征

肺出血腎炎綜合征（Goodpasture　syndrome）的主要病變?yōu)榉纬鲅喜⒛I小球腎炎。這種腎炎大都是抗腎小球基底膜抗體引起的新月體性腎小球腎炎，是抗腎小球基底膜抗體引起的腎小球腎炎的典型代表?？鼓I小球基底膜抗體可與肺泡基底膜發(fā)生交叉反應，引起肺出血。一般發(fā)病急，常為暴發(fā)性。臨床上主要表現(xiàn)為咯血和快速進行性腎功能衰竭。本病較少見，多發(fā)生于青壯年，小兒及老年人較少，男性多于女性。

【病理變化】

腎的變化主要表現(xiàn)為新月體性腎小球腎炎。病變輕重不等，輕者早期腎小球毛細血管呈局灶性節(jié)段性增生及毛細血管袢纖維素樣壞死。病變往往迅速發(fā)展引起大量新月體形成，其間可見單核細胞和中性粒細胞浸潤。電鏡下可見毛細血管基底膜局部破裂，周圍有紅細胞和纖維蛋白聚集。免疫熒光法檢查可見免疫球蛋白和補體沿腎小球毛細血管基底膜沉積，呈連續(xù)性線形熒光。

在肺出血腎炎綜合征的病人中約95％以上可在血液循環(huán)內(nèi)檢出抗腎小球基底膜抗體。這些抗體與肺泡基底膜及腎小管和腎球囊基底膜雹有交叉反應。雖然目前認為肺出血腎炎綜合征是抗腎小球基底膜抗體引起的自身免疫性疾病，但是促使機體產(chǎn)生抗腎小球基底膜抗體的原因還不清楚，可能與遺傳素質(zhì)有關。

【臨床病理聯(lián)系和結(jié)局】

病人開始時往往先有肺部癥狀，主要表現(xiàn)為反復咯血，隨后出現(xiàn)腎炎癥狀，主要表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、少尿，常迅速發(fā)展至無尿、氮質(zhì)血癥和尿毒癥。病人的預后與病變范圍有關。如腎小球新月體形成少于80％，則預后較好，如不及時采取措施病人往往死于肺部大出血或腎功能衰竭。近年來應用血漿交換和腎移植治療效果較好。