《醫(yī)學(xué)免疫學(xué)》 一、細(xì)胞因子與疾病

正常情況下，細(xì)胞因子表達(dá)和分泌受機(jī)體嚴(yán)格的調(diào)控，在病理狀態(tài)下、細(xì)胞因子會(huì)出現(xiàn)異常性表達(dá)，表現(xiàn)為細(xì)胞因子及其受體的缺陷，細(xì)胞因子表達(dá)過(guò)高，以及可溶性細(xì)胞因受體的水平增加等。

（一）細(xì)胞因子及其受體的缺陷

包括先天性缺陷和繼發(fā)性缺陷兩種病理情況，例如先天性的性聯(lián)重癥聯(lián)合免疫缺陷病人（XSCID），表現(xiàn)為體液免疫和細(xì)胞免疫的雙重缺陷，出生后必須在無(wú)菌罩中生活，往往在幼兒期因感染而夭折?，F(xiàn)已發(fā)現(xiàn)這種患者的IL-2受體γ鏈缺陷，由此導(dǎo)致IL-2、IL-4和IL-7的功能障礙，使免疫功能?chē)?yán)重受損。細(xì)胞因子的繼發(fā)性缺陷往往發(fā)生在感染、腫瘤等疾病以后，如人類(lèi)免疫缺陷病毒（HIV）感染并破壞TH后，可導(dǎo)致TH細(xì)胞產(chǎn)生的各種細(xì)胞因子缺陷，免疫功能全面下降，從而表現(xiàn)出獲得性免疫缺陷綜合征（AIDS）的一系列癥狀。

（二）細(xì)胞因子表達(dá)過(guò)高

在炎癥、自身免疫病、變態(tài)反應(yīng)、休克等疾病時(shí)，某些細(xì)胞因子的表達(dá)量可成百上千倍地增加，例如為風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的滑膜液中可發(fā)現(xiàn)IL-1、IL-6、IL-8水平明顯高于正常人，而這些細(xì)胞因子均可促進(jìn)炎癥過(guò)程，使病情加重。應(yīng)用細(xì)胞因子的抑制劑有可能治療這為類(lèi)癥性細(xì)胞因子水平升高的疾病。

（三）可溶性細(xì)胞因子受體水平升高

細(xì)胞膜表面的細(xì)胞因子受體可脫落下來(lái)，成為可溶性細(xì)胞因子受體，存在于體液和血清中，在某些疾病條件下，可出現(xiàn)可溶性細(xì)胞因子受體的水平升高。這類(lèi)分子可能結(jié)合細(xì)胞因子，使其不再與膜表面的細(xì)胞因子受體結(jié)合，因而封閉了細(xì)胞因子的功能。