《胃腸動(dòng)力檢查手冊》 （a）賁門失弛緩癥

特發(fā)性賁門失弛緩癥是一種原發(fā)性食管動(dòng)力障礙，可引起進(jìn)行性吞咽困難及反流。常有LES高壓，更重要的是在吞咽時(shí)LES不能完全松弛以使食進(jìn)入胃中，且因遠(yuǎn)端食管缺乏蠕動(dòng)致食物郁積及食管擴(kuò)張。

【病因】

賁門失弛緩癥的病因尚未完全確定。一些文獻(xiàn)認(rèn)為是腸肌間神經(jīng)叢的自身免疫反應(yīng)引起，另一些文獻(xiàn)支持其為遺傳性疾病，還有人認(rèn)為與感染和環(huán)境因素有關(guān)。最一致的發(fā)現(xiàn)是LES缺乏抑制性神經(jīng)遞質(zhì)（血管活性腸肽（VIP）和/或一氧化氮），而致松弛不全。

在賁門失弛緩癥患者觀察到的其他異常包括：

·食管肌間神經(jīng)叢缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞

·迷走神經(jīng)退行性病變

·迷走神經(jīng)運(yùn)動(dòng)性背側(cè)核的神經(jīng)細(xì)胞發(fā)生量變和質(zhì)變。

總結(jié)果是吞咽時(shí)食管肌肉活動(dòng)明顯減弱（無蠕動(dòng)）及LES非對抗性收縮（而非松弛）。

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該病是繼發(fā)性賁門失弛緩癥的一種，病因?yàn)榧纳x感染破壞了肌間神經(jīng)叢的節(jié)細(xì)胞，從而導(dǎo)致食管擴(kuò)張。此外，胃腸道的其他器官亦可受累。

【癥狀】

·吞咽困難

·反流

·胸骨后疼痛

·氣管食物吸入

·體重減輕。

【鑒別診斷】

·伴并發(fā)癥的GERD，如食管狹窄

·食管痙攣

·繼發(fā)性動(dòng)力障礙——硬皮病伴消化性狹窄

·癌腫（已報(bào)道有一種賁門失弛緩癥樣綜合征與許多腫瘤有關(guān)，最常見于賁門癌）。

若患者發(fā)病時(shí)年齡較大，癥狀持續(xù)時(shí)間短，食管擴(kuò)張程度輕，體重下降快而嚴(yán)重，則由癌腫引起類似賁門失弛緩癥狀的可能性增加。

診斷措施；

形態(tài)學(xué)診斷

食管X線檢查

X線吞鋇可用于觀察食管并顯示食管是否擴(kuò)張。賁門失弛緩癥的特征性X線表現(xiàn)為胸部食管擴(kuò)張伴液平。LES逐漸變細(xì)使食管呈現(xiàn)鳥嘴樣外觀（圖2.7）。

內(nèi)鏡

可排除梗阻、食管炎或狹窄，且可取活檢以除外腫瘤等。

功能性診斷

食管測壓檢查（見8.4）

賁門失弛緩癥的特征性測壓結(jié)果如下（圖2.8）：

·　食管蠕動(dòng)消失

·　LES壓力增高（超過30mmHg）

圖2.7賁門失弛緩癥的食管X線表現(xiàn)。

·　LES不能松弛、松弛不完全或雖完全但松弛時(shí)程短暫（＜6秒）

·　食管內(nèi)壓升高。