歐洲原發(fā)性醛固酮增多癥診斷治療指南發(fā)布

據(jù)中國醫(yī)藥報(bào)訊 由歐洲內(nèi)分泌學(xué)會(huì)、歐洲高血壓學(xué)會(huì)、國際內(nèi)分泌學(xué)會(huì)、國際高血壓學(xué)會(huì)和日本高血壓學(xué)會(huì)五家學(xué)會(huì)組織制訂的“原發(fā)性醛固酮增多癥病人的病例檢測、診斷和治療：內(nèi)分泌學(xué)會(huì)臨床實(shí)踐指南”（以下簡稱“指南”）不久前刊登在“臨床內(nèi)分泌代謝雜志”（J Clin Endocrin Metab.JCEM）上，并同時(shí)在第90屆美國內(nèi)分泌學(xué)會(huì)年會(huì)（ENDO08）上公布。該指南制訂的目的是為了規(guī)范對(duì)原發(fā)性醛固酮增多癥（原醛癥）病人的診斷和治療，以提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)和促進(jìn)其臨床實(shí)踐。

原醛癥是一組醛固酮分泌增多，腎素-血管緊張素系統(tǒng)受抑制但不受鈉負(fù)荷調(diào)節(jié)的疾病。醛固酮分泌增多可導(dǎo)致心血管損害、血漿腎素受抑制、高血壓、鈉潴留、低血鉀等。原醛癥的常見原因是腎上腺腺瘤、單側(cè)或雙側(cè)腎上腺增生，少見原因?yàn)檫z傳缺陷所導(dǎo)致的糖皮質(zhì)激素可調(diào)節(jié)的醛固酮增多癥（GRA）。

以前報(bào)告原醛癥在輕到中度高血壓病人中的患病率小于1%，而且將低血鉀作為診斷條件；但目前報(bào)告原醛癥在高血壓人群中的患病率大于10%；最近的研究還顯示僅有9%～37%的病人有低血鉀，因此，低血鉀可能只存在于較嚴(yán)重的病例中；只有50%的腺瘤和17%的增生病人血鉀小于3.5毫摩爾/升；低血鉀作為診斷原醛癥的敏感性、特異性和診斷陽性率均很低。

“指南”推薦應(yīng)在有相對(duì)高度懷疑原醛癥的病人中進(jìn)行檢測，包括按照美國高血壓治療指南診斷的1期高血壓（血壓>160～179/100～109毫米汞柱）、2期(血壓>180/110毫米汞柱)、藥物抵抗性高血壓、高血壓伴有持續(xù)性或利尿劑引起的低血鉀、高血壓伴有腎上腺意外瘤、有早發(fā)高血壓或40歲以前發(fā)生腦血管意外血壓病人；同時(shí)也推薦在原醛癥患者一級(jí)親屬的所有高血壓病人中進(jìn)行篩查。

在診斷方面，“指南”推薦運(yùn)用血漿醛固酮與腎素比值(ARR)在上述病人中篩選原醛癥病人。選擇下述四種試驗(yàn)之一并根據(jù)結(jié)果作為確診或排除原醛癥的依據(jù)，即口服鈉負(fù)荷試驗(yàn)、鹽水輸注試驗(yàn)、氟氫可的松抑制試驗(yàn)或卡托普利試驗(yàn)。試驗(yàn)前應(yīng)停用對(duì)測定有影響的藥物。

“指南”還推薦對(duì)所有診斷為原醛癥的病人均應(yīng)做腎上腺CT掃描以鑒別其亞型分類及定位，并除外腎上腺皮質(zhì)癌的較大腫物。認(rèn)為MRI在原醛癥亞型的診斷方面并不強(qiáng)于CT，且比CT價(jià)格貴，分辨率差。確診后如選擇手術(shù)治療并且病人也希望手術(shù)時(shí)，如需鑒別是單側(cè)或雙側(cè)腎上腺病變，即鑒別是腺瘤或增生，則應(yīng)由有經(jīng)驗(yàn)的放射科醫(yī)生行選擇性腎上腺靜脈取血標(biāo)本（AVS）測定醛固酮水平。因AVS價(jià)格較貴，且為侵入性檢查，故應(yīng)強(qiáng)調(diào)適應(yīng)證并避免腎上腺出血等并發(fā)癥的發(fā)生。

“指南”要求，如確診原醛癥的病人年齡在20歲以下，有原醛癥或有年輕人卒中的家族史，則應(yīng)做基因檢測以確診或排除GRA。

在治療方面，“指南”推薦如確診為單側(cè)醛固酮分泌瘤或單側(cè)腎上腺增生，則應(yīng)行腹腔鏡單側(cè)腎上腺手術(shù)切除術(shù)；如病人不能手術(shù)，則推薦用鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑治療。如為雙側(cè)腎上腺增生，則推薦用鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑治療，建議用螺內(nèi)酯（安體舒通）作為治療一線用藥，依普利酮作為選擇用藥。對(duì)GRA病人，推薦用小劑量腎上腺糖皮質(zhì)激素，如地塞米松成人開始劑量為0.125毫克/天～0.25毫克/天，強(qiáng)的松成人開始劑量為2.5毫克/天～5毫克/天，以糾正高血壓和低血鉀。其他藥物如鈣通道阻滯劑(CCB)、ACE抑制劑（ACEI）、血管緊張素受體阻滯劑（ARB）僅有在少數(shù)原醛癥病人中使用的報(bào)告，一般認(rèn)為它們有抗高血壓的作用，但沒有明顯拮抗高醛固酮的作用；醛固酮合成酶抑制劑在將來可能會(huì)被使用。