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地中海貧血是一組遺傳性溶血性疾病,其共同特點(diǎn)是血紅蛋白的珠蛋白肽鏈中有一種或偶爾幾種的合成受到抑制。以β地中海貧血為常見。臨床表現(xiàn)不一,如β地中海貧血,重型患者自幼貧血嚴(yán)重,伴黃疸,肝脾腫大、發(fā)育障礙,智力遲鈍;典型病例表現(xiàn)鼻梁凹陷,眉距增寬,顴骨突出等特殊面容;代償性骨髓細(xì)胞增生和容量擴(kuò)大;成熟紅細(xì)胞呈小細(xì)胞,低色素性,伴有較多靶形細(xì)胞;有種族和家族史特征。
本病病因目前尚未完全明了。β地中海貧血是常染色體顯性遺傳。
本病診斷主要依據(jù)是貧血,黃疸為主,實(shí)驗(yàn)室檢查為小細(xì)胞低色素性貧血及有靶形紅細(xì)胞,網(wǎng)織紅細(xì)胞增多,紅細(xì)胞鹽水滲透脆性減低。重型患者末梢血尚可見有核紅細(xì)胞及嗜多色性紅細(xì)胞。此外,還可作抗堿血紅蛋白(HbF)定量測(cè)定和血紅蛋白電泳等特殊檢查。
現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對(duì)本病的治療,顯著貧血的重型患者可輸血,必要時(shí)作脾切除。
本病在中醫(yī)學(xué)中屬“虛勞”、“黃疸”范疇。自幼貧血,中焦受氣,化血不足,更兼稟賦薄弱,陽不生陰,精血匱乏,水谷不能克消,精微反作水濕,阻遏膽液,浸漬肌膚為虛勞發(fā)黃之證,若氣血陰陽不足,又見外邪客表,則可見虛實(shí)挾雜之征。
[臨床療效]治療109例,平均服用20劑癥狀明顯改善,血紅素恢復(fù)正常,白細(xì)胞正常,繼續(xù)服用,療效較滿意。
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地中海貧血是一組遺傳性溶血性疾病,其共同特點(diǎn)是血紅蛋白的珠蛋白肽鏈中有一種或偶爾幾種的合成受到抑制。以β地中海貧血為常見。臨床表現(xiàn)不一,如β地中海貧血,重型患者自幼貧血嚴(yán)重,伴黃疸,肝脾腫大、發(fā)育障礙,智力遲鈍;典型病例表現(xiàn)鼻梁凹陷,眉距增寬,顴骨突出等特殊面容;代償性骨髓細(xì)胞增生和容量擴(kuò)大;成熟紅細(xì)胞呈小細(xì)胞,低色素性,伴有較多靶形細(xì)胞;有種族和家族史特征。
本病病因目前尚未完全明了。β地中海貧血是常染色體顯性遺傳。
本病診斷主要依據(jù)是貧血,黃疸為主,實(shí)驗(yàn)室檢查為小細(xì)胞低色素性貧血及有靶形紅細(xì)胞,網(wǎng)織紅細(xì)胞增多,紅細(xì)胞鹽水滲透脆性減低。重型患者末梢血尚可見有核紅細(xì)胞及嗜多色性紅細(xì)胞。此外,還可作抗堿血紅蛋白(HbF)定量測(cè)定和血紅蛋白電泳等特殊檢查。
現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對(duì)本病的治療,顯著貧血的重型患者可輸血,必要時(shí)作脾切除。
本病在中醫(yī)學(xué)中屬“虛勞”、“黃疸”范疇。自幼貧血,中焦受氣,化血不足,更兼稟賦薄弱,陽不生陰,精血匱乏,水谷不能克消,精微反作水濕,阻遏膽液,浸漬肌膚為虛勞發(fā)黃之證,若氣血陰陽不足,又見外邪客表,則可見虛實(shí)挾雜之征。
[臨床療效]治療109例,平均服用20劑癥狀明顯改善,血紅素恢復(fù)正常,白細(xì)胞正常,繼續(xù)服用,療效較滿意。