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陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(簡(jiǎn)稱PNH)是獲得性紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷所致的慢性血管內(nèi)溶血。臨床上以青壯年多見(jiàn),男性顯著高于女性。起病緩慢,常以貧血或血紅蛋白尿?yàn)槭装l(fā)癥狀,血紅蛋白尿發(fā)作常在睡眠后明顯,輕者尿呈葡萄酒色,重者呈醬油色。血紅蛋白尿發(fā)作間歇長(zhǎng)短不一,有的始終無(wú)血紅蛋白尿發(fā)作,但常有含鐵血黃素尿,發(fā)作時(shí)可有發(fā)熱、黃疸、腰腹痛等急性溶血癥狀。皮膚粘膜可有輕度出血,部分有肝脾輕度腫大。常并發(fā)靜脈血栓及膽石癥。部分與再生障礙性貧血并存,稱再障——陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(AA—PNH)綜合征。后期有些可轉(zhuǎn)化為急性白血病、再生障礙性貧血或骨髓纖維化。
本病的誘發(fā)因素是輸血、感染、酸性藥物、過(guò)度勞累、情緒波動(dòng)和手術(shù)等。
本病診斷的主要依據(jù)是臨床上以睡眠后發(fā)生陣發(fā)性血紅蛋白尿。實(shí)驗(yàn)室檢查有慢性溶血表現(xiàn),紅細(xì)胞和血紅蛋白減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞增多,白細(xì)胞通常減少,血小板正常或減少。約半數(shù)患者有血細(xì)胞減少。骨髓象有核細(xì)胞增生活躍,以紅細(xì)胞系統(tǒng)為主,部分有增生低下。酸化血清試驗(yàn)陽(yáng)性是確診本病的重要條件。尿內(nèi)含鐵血黃素試驗(yàn)陽(yáng)性有重要輔助診斷價(jià)值。
現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對(duì)本病尚無(wú)特殊療法,以支持和對(duì)癥治療為主,避免誘發(fā)溶血的因素。
本病多屬于中醫(yī)的“虛勞”、“血證”、“黃疸”等范疇。臨床癥狀常錯(cuò)雜互見(jiàn),大致急性期以濕熱內(nèi)蘊(yùn)為主,慢性期以氣陰兩虛、脾腎兩虛為主,各型多挾有血瘀。急性期治療時(shí)應(yīng)“急則治其標(biāo)”,以清熱利濕為主,慢性期“緩者治其本”,多以補(bǔ)虛為主。有血瘀見(jiàn)證,則宜用活血化瘀之品。細(xì)胞增多,白細(xì)胞通常減少,血小板正?;驕p少。約半數(shù)患者有血細(xì)胞減少。骨髓象有核細(xì)胞增生活躍,以紅細(xì)胞系統(tǒng)為主,部分有增生低下。酸化血清試驗(yàn)陽(yáng)性是確診本病的重要條件。尿內(nèi)含鐵血黃素試驗(yàn)陽(yáng)性有重要輔助診斷價(jià)值。
本病多屬于中醫(yī)的“虛勞”、“血證”、“黃疸”等范疇。臨床癥狀常錯(cuò)雜互見(jiàn),大致急性期以濕熱內(nèi)蘊(yùn)為主,慢性期以氣陰兩虛、脾腎兩虛為主,各型多挾有血瘀。急性期治療時(shí)應(yīng)“急則治其標(biāo)”,以清熱利濕為主,慢性期“緩者治其本”,多以補(bǔ)虛為主。有血瘀見(jiàn)證,則宜用活血化瘀之品。
[臨床療效]治療21例,痊愈20例,顯效1例,平均服用3—6劑血紅蛋白尿消失,10—15劑后,鞏膜、皮膚黃染消失,黃疸指數(shù)恢復(fù)正常,平均2個(gè)月,自覺(jué)癥狀大減,尿含鐵血黃素試驗(yàn)由陽(yáng)性轉(zhuǎn)為陰性,血象明顯改善,平均服用5—12個(gè)月,全身癥狀消失。隨訪2年為復(fù)發(fā)。
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陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(簡(jiǎn)稱PNH)是獲得性紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷所致的慢性血管內(nèi)溶血。臨床上以青壯年多見(jiàn),男性顯著高于女性。起病緩慢,常以貧血或血紅蛋白尿?yàn)槭装l(fā)癥狀,血紅蛋白尿發(fā)作常在睡眠后明顯,輕者尿呈葡萄酒色,重者呈醬油色。血紅蛋白尿發(fā)作間歇長(zhǎng)短不一,有的始終無(wú)血紅蛋白尿發(fā)作,但常有含鐵血黃素尿,發(fā)作時(shí)可有發(fā)熱、黃疸、腰腹痛等急性溶血癥狀。皮膚粘膜可有輕度出血,部分有肝脾輕度腫大。常并發(fā)靜脈血栓及膽石癥。部分與再生障礙性貧血并存,稱再障——陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(AA—PNH)綜合征。后期有些可轉(zhuǎn)化為急性白血病、再生障礙性貧血或骨髓纖維化。
本病的誘發(fā)因素是輸血、感染、酸性藥物、過(guò)度勞累、情緒波動(dòng)和手術(shù)等。
本病診斷的主要依據(jù)是臨床上以睡眠后發(fā)生陣發(fā)性血紅蛋白尿。實(shí)驗(yàn)室檢查有慢性溶血表現(xiàn),紅細(xì)胞和血紅蛋白減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞增多,白細(xì)胞通常減少,血小板正常或減少。約半數(shù)患者有血細(xì)胞減少。骨髓象有核細(xì)胞增生活躍,以紅細(xì)胞系統(tǒng)為主,部分有增生低下。酸化血清試驗(yàn)陽(yáng)性是確診本病的重要條件。尿內(nèi)含鐵血黃素試驗(yàn)陽(yáng)性有重要輔助診斷價(jià)值。
現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對(duì)本病尚無(wú)特殊療法,以支持和對(duì)癥治療為主,避免誘發(fā)溶血的因素。
本病多屬于中醫(yī)的“虛勞”、“血證”、“黃疸”等范疇。臨床癥狀常錯(cuò)雜互見(jiàn),大致急性期以濕熱內(nèi)蘊(yùn)為主,慢性期以氣陰兩虛、脾腎兩虛為主,各型多挾有血瘀。急性期治療時(shí)應(yīng)“急則治其標(biāo)”,以清熱利濕為主,慢性期“緩者治其本”,多以補(bǔ)虛為主。有血瘀見(jiàn)證,則宜用活血化瘀之品。細(xì)胞增多,白細(xì)胞通常減少,血小板正?;驕p少。約半數(shù)患者有血細(xì)胞減少。骨髓象有核細(xì)胞增生活躍,以紅細(xì)胞系統(tǒng)為主,部分有增生低下。酸化血清試驗(yàn)陽(yáng)性是確診本病的重要條件。尿內(nèi)含鐵血黃素試驗(yàn)陽(yáng)性有重要輔助診斷價(jià)值。
現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對(duì)本病尚無(wú)特殊療法,以支持和對(duì)癥治療為主,避免誘發(fā)溶血的因素。
本病多屬于中醫(yī)的“虛勞”、“血證”、“黃疸”等范疇。臨床癥狀常錯(cuò)雜互見(jiàn),大致急性期以濕熱內(nèi)蘊(yùn)為主,慢性期以氣陰兩虛、脾腎兩虛為主,各型多挾有血瘀。急性期治療時(shí)應(yīng)“急則治其標(biāo)”,以清熱利濕為主,慢性期“緩者治其本”,多以補(bǔ)虛為主。有血瘀見(jiàn)證,則宜用活血化瘀之品。
[臨床療效]治療21例,痊愈20例,顯效1例,平均服用3—6劑血紅蛋白尿消失,10—15劑后,鞏膜、皮膚黃染消失,黃疸指數(shù)恢復(fù)正常,平均2個(gè)月,自覺(jué)癥狀大減,尿含鐵血黃素試驗(yàn)由陽(yáng)性轉(zhuǎn)為陰性,血象明顯改善,平均服用5—12個(gè)月,全身癥狀消失。隨訪2年為復(fù)發(fā)。