白血病診斷

（1）急性白血病

急性白血病是一組造血組織的原發(fā)惡性血液病，其特征是在骨髓及其他造血組織中有廣泛的白血病細胞異常增生及浸潤其他組織器官，導致正常造血功能衰竭，表現(xiàn)為正常造血細胞顯著減少。臨床主要表現(xiàn)為發(fā)熱、出血、貧血 貧血、肝、脾、淋巴結腫大。一般認為本病的發(fā)生與電離輻射，某些化學制劑、藥物、病毒和遺傳因素有關，還受機體免疫狀態(tài)及體液因素的影響，導致造血細胞惡性變，惡變的白血病細胞無限增殖并浸潤骨髓及其他組織，最終致正常造血細胞顯著減少，出現(xiàn)無法控制的出血及感染而死亡。我們從臨床治療角度，將本病分為急性淋巴細胞白血病和急性非淋巴細胞白血病兩大類，然后再分各自的亞型。

（2）急性淋巴細胞白血病（ALL），根據(jù)細胞形態(tài)學和臨床預后的不同，將ALL分為L1，L2，L3三個亞型。

L1型：以小淋巴細胞為主，胞漿極少，高核，漿比例，核形規(guī)則，染色質均勻致密，核仁不清晰。

L2型：大多數(shù)細胞體積是小淋巴細胞的2倍，部分細胞大小有明顯異質性，胞漿中等，嗜堿，染色質呈彌漫細致或密塊狀，核仁清晰，一個或多個。

L3型：由均勻一致的大細胞組成，胞漿豐富，深嗜堿，含多數(shù)明顯室泡，核圓形，染色質細而致密，核二清晰，一個或多個。

上述分型與臨床預后關系密切，L1型的預后較L2型好，L3型難獲緩解，預后差。

（3）急性髓性白血病（AML）臨床將AML分為7個亞型。

M1：（急性極微分化型原始粒細胞白血?。┮詠砦捶只虻头只剂＜毎錾鸀樘卣?，原始粒細胞分Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型細胞胞漿內無顆粒；Ⅱ型細胞胞漿內含少數(shù)嗜天青顆粒或Aoer小體。原始粒細胞Ⅰ型+Ⅱ型≥90%，早幼粒~成熟粒細胞，單核細胞在10%以下。

M2：（急性部分分化型原始粒細胞白血?。┯址譃?個亞型。①M2a，骨髓中原始粒細胞>30%，單核細胞<20%，早幼粒細胞以下階段>10%；②M2b骨髓中異常的原始及早幼粒細胞明顯增多，以異常的中性中幼粒增生為主，此類細胞>30%。

M3：（急性早幼粒細胞白血?。┮援惓Ｔ缬琢＜毎錾鸀橹?，常>30%，分為2個亞型，M3a為粗顆粒型，M3b為細顆粒型。

M4：（急性粒、單核細胞白血病）此型骨髓和外周血中者存在不同比例的粒系細胞和單核系細胞，分為4個亞型：①M4a以原始細胞和早幼粒細胞增生為主，原、幼單和單核細胞>20%；②M4b以原、幼單和單核細胞增生為主，原始和早幼粒>20%；③M4c原始細胞既具有粒系，又具有單核細胞系形態(tài)特征者>30%；④M4eo除上述特征外，有嗜酸顆粒粗大的而圓，著色較深色嗜酸粒細胞占5%-30%。

M5：（急性單核細胞白血?。┕撬柚袉魏讼导毎?0%，包括原始單核，幼稚單核及成熟單核細胞分為2個亞型。①M5a（未分化型）原始單核>80%。②M5b（部分分化型）原始細胞和幼稚單核細胞>30%，原始單核<80%。

M6：（急性紅白血病）以紅系前質細胞增生，并伴有病態(tài)造血及骨髓原始細胞數(shù)增多為特征，有核紅細胞>50%，原始粒細胞或原幼單>30%，血片中原始?；蛟瓎渭毎?5%。

M7：（急性巨核細胞白血?。┕撬杌蛲庵苎性加字删藓思毎?0%，分為2型①未分化型，骨髓中原巨核細胞>30%，②分化型，骨髓及外用血中以單圓核和多圓核病態(tài)巨核細胞為主。

（4）特殊類型急性白血病

①低增生性急性白血?。和庵苎嗜毎麥p少，偶見原始細胞，一般無肝、脾腫大，骨髓增生減低，有核細胞減少，原性細胞>30%，骨髓活檢增生低下。

②成人T淋巴細胞白血病，有淺表淋巴結腫大，外周血多形核淋巴細胞占10%以上，屬T細胞型。

③漿細胞白血病：外周血中漿細胞>20%或絕對值≥2.0×109/L；骨髓象漿細胞明顯增生，原始及幼稚漿細胞明顯增多，伴形態(tài)異常。

④肥大細胞白血?。号R床有白血病或肥大細胞增生癥的表現(xiàn)，有淋巴結，肝或脾腫大，外周血中有肥大細胞，骨髓像中肥大細胞明顯增生，占有核細胞的50%以上；尿中組織胺增多。

⑤嗜酸粒細胞白血病，血象中嗜酸粒細胞明顯而持續(xù)增多，多數(shù)高達60%，異常有幼稚型嗜酸粒細胞，骨髓中嗜酸粒細胞增多，形態(tài)異常，核左移，有多各階段幼稚嗜酸粒細胞。

⑥嗜堿粒細胞白血病，血象中嗜堿粒細胞明顯增多，異有幼稚型嗜堿粒細胞，骨髓中可以大量嗜堿粒細胞原性粒>5%，嗜堿早、中、晚幼粒細胞亦增多，有核左移現(xiàn)象。

⑦混合細胞白血病，指急性白血病中髓細胞系和淋巴細胞系共同累及的一組疾病。按細胞來源和表達不同可分為3型。a.雙表現(xiàn)型白血病，每個細胞能同時表達髓細胞系和淋巴細胞系特征。b.雙克隆性白血病，白血病細胞不均一、一部分表達髓細胞系特征，另一部分則表達淋巴細胞系特征。c.雙系列型白血病，與以雙克隆型白血病相似，但這兩部分白血病細胞系來自同一多能干細胞。

⑧中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病，1）有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征，2）有腦脊液的改變，涂片中見到白血病細胞，3）排除其他原因造成的中樞神經(jīng)系統(tǒng)或腦脊液的相似改變。

（5）慢性白血病

①慢性髓性白血病（CML），CML是由多能干細胞突變引起的一種克隆性疾病，以成熟粒細胞及其前質包括粒系，單核系、紅系和巨核細胞系及一些B淋巴細胞系增生和蓄積為特征。根據(jù)病程發(fā)展臨床分三個階段：慢性期、加速期、急變期。

②慢性淋巴細胞性白血?。–LL），CLL是一種以血、骨髓、淋巴結、肝、脾和其它器管中成熟淋巴細胞增殖和蓄積為特征的高度變異性疾病。臨床分T細胞型和B細胞型兩種。

（6）骨髓增生異常綜合征（MDS）

MDS是一種造血干細胞增殖分化異常的綜合征。其特征為貧血，可伴感染或出血，血象呈全血細胞減少，或任何一系或二系血細胞減少，骨髓呈現(xiàn)增生活躍或明顯活躍，少數(shù)也可增生減退。三系血細胞有明顯的病態(tài)造血，原始?；蛟缬琢？稍黾?，但來達到急性白血病的診斷標準，本病亦稱為白血病前期。原發(fā)性MDS原因未明，繼發(fā)性MDS與某些血液血，接受放化療等因素有關，使骨髓造血干細胞呈惡性克隆生長，骨髓處于無效造血狀態(tài)。該病菌分為5個亞型

①難治性貧血（RA）

②伴環(huán)形鐵粒幼細胞增多的難治性貧血（RAS）

③難治性貧血伴原始細胞增多（RAEB）

④轉化中的原始細胞增多性難治性貧血（RAEB-t）

⑤慢粒-單核細胞白血病（CMML）