《生物化學與分子生物學》 五、其它單糖的酵解

人體可吸收利用的單糖除了葡萄糖以外，還有果糖和半乳糖等單糖，它們均可以通過轉變過程，最終進入糖酵解途徑。

果糖主要由蔗糖分解生成，存在于水果、蔬菜、蜂蜜中。它可被己糖激酶磷酸化，生成6－酸果糖而進入糖酵解途徑。

這是體內各種組織均可進行的果糖磷酸化，但是由于己糖激酶對果糖的親和力遠遠低于對葡萄糖的親和力，因此在正常，以葡萄糖為主的食物代謝時，組織對果糖的磷酸化效率是很低的。只有在高果糖食物時，此代謝才進行。除上述反應外，果糖還有另一個磷酸化反應由果糖激酶(fructokinase)催化，此酶主要存在于肝、腎、小腸細胞中，本反應催化果糖在C1位上磷酸化生成1磷酸果糖。

1－磷酸果糖可進一步由醛縮酶B催化裂解形成磷酸二羥丙酮和甘油醛，磷酸二羥丙酮可進入糖酵解途徑。甘油醛可進一步被丙糖激酶催化生成3-磷酸甘油醛。

通過上述反應果糖可轉變?yōu)樘墙徒膺^程中的中間產物而進入糖酵解代謝途徑。在上述反應中，限制果糖代謝的主要酶是磷酸酶B，此酶催化效率低，過量果糖可引起1磷酸果糖堆積而導致肝臟損害，出現低血糖、嘔吐、黃疸、出血等以及高尿酸癥和痛風。半乳糖來自牛乳中乳糖的水解，可由半乳糖激酶催化生成1磷酸半乳糖。

1－磷酸半乳糖可在1－磷酸半乳糖尿苷酰轉移酶催化下與尿嘧啶核苷二磷酸葡萄糖(UDPG)作用，生成1磷酸葡萄糖和尿嘧啶核苷二磷酸半乳糖(UDp Gal)。

UDPG+1磷酸半乳糖←→1－磷酸葡萄糖+UDPGal

1－磷酸葡萄糖可在葡萄糖變位酶催化下轉變?yōu)?-磷酸葡萄糖

1－磷酸葡萄糖←→6-磷酸葡萄糖

而UDPGal可在UDPG差向異構酶催化下轉變?yōu)閁DPG

UDPGal←→UDPG

這樣1分子半乳糖可轉變?yōu)?分子6-磷酸葡萄糖而進入酵解反應，而DPG無凈消耗。1－磷酸

半乳糖尿苷酰轉移酶缺乏可引起類似果糖代謝障礙出現的臨床癥狀，而且影響更廣泛可出現神經系統(tǒng)障礙，反應遲鈍，尤其象腦、紅細胞等特殊組織。