《默克家庭診療手冊》 骨髓纖維化

骨髓纖維化是骨髓中生成正常血細胞的前體細胞被纖維組織取代，引起異形紅細胞生成、貧血和脾腫大的一種疾病。

骨髓中成纖維細胞生成纖維(結締)組織形成網(wǎng)架支撐造血細胞。在骨髓纖維化，某種異常前體細胞刺激成纖維細胞生成大量纖維組織，占據(jù)了造血細胞的位置。隨著紅細胞生成減少，僅少量紅細胞被釋放入血液，就發(fā)生貧血。這些紅細胞多數(shù)不成熟或異形。白細胞和血小板也可以異形，它們的數(shù)目可增高或者降低。

最后纖維組織嚴重取代骨髓中造血細胞，導致所有血細胞生成減少。當這種情形發(fā)生時，貧血更形嚴重，白細胞數(shù)減少不能防御感染，血小板數(shù)下降以致不能防止出血。

骨髓之外的病員機體也能生成血細胞，主要是腫大的肝臟和脾臟，這種情況稱作特發(fā)性骨髓外化生。

骨髓纖維化有時伴隨白血病、真性紅細胞增多癥、多發(fā)性骨髓瘤、淋巴瘤、結核病或骨髓感染等，但原因尚不清楚。曾經(jīng)暴露于某種毒性物質比如苯和放射線的人群，發(fā)生骨髓纖維化的危險性增加。本病最多見于年齡50～70歲之間的人群。由于一般進展緩慢，病人通?？纱婊?0年或更久。偶爾本病也可進展迅速，稱作惡性骨髓纖維化或急性骨髓纖維化，屬于白血病中的一種。

【癥狀和診斷】

骨髓纖維化常常多年沒有任何癥狀。最終，貧血使病人出現(xiàn)虛弱、倦怠，或自覺不適和體重下降。肝脾腫大引起腹痛。

顯微鏡下觀察血標本發(fā)現(xiàn)異形的、不成熟的紅細胞以及貧血均可提示骨髓纖維化，但是需要做骨髓活檢(顯微鏡下觀察采取的骨髓標本)以確診。

【治療】

盡管抗癌藥物羥基脲能縮小腫大的肝脾，但是尚沒有任何治療方法能有效逆轉或持久延緩本病的進展。

治療目的是延遲并發(fā)癥的發(fā)生。選擇病例做骨髓移植提供了這種希望。部分病人應用紅細胞生成素可刺激紅細胞生成，但是其他一些病人貧血必須靠輸血治療。比較少見的是病人脾臟極度增大和疼痛，而不得不摘除。感染使用抗生素治療。