《默克家庭診療手冊》 垂體功能減退癥

垂體功能減退癥（垂體功能低下）是指垂體前葉功能部分或完全喪失造成的內分泌不足綜合征。垂體功能減退癥影響受垂體前葉激素所調控的內分泌腺的功能。故其臨床癥狀取決于垂體前葉激素缺乏程度。有時癥狀可能突然出現且顯著，但大多情況下逐漸出現，可能很長時間不為病人所察覺。

可能出現一種、數種或全部垂體前葉激素缺乏。絕經前婦女缺乏促性腺激素（黃體生成素和卵泡刺激素缺乏）可出現閉經、不孕、陰道干燥及某些女性性征退化。男性則會出現陽痿、睪丸萎縮、精子生成減少，隨即出現不育癥及某些男性性征如機體生長、面部胡須的退化等。促性腺激素缺乏亦見于卡爾曼綜合征，本征患者常有唇裂或腭裂、色盲、嗅覺喪失。

成人生長激素缺乏往往癥狀少或無癥狀。但在兒童則可引起生長遲緩，甚至成侏儒（見第268節(jié)）。

促甲狀腺激素缺乏引起甲狀腺功能減退癥，甲狀腺功能低下，出現意識模糊、怕冷、體重增加、便秘、皮膚干燥（見第145節(jié)）。單一促皮質激素缺乏少見，但可導致腎上腺功能低下，出現疲乏、低血壓、低血糖及對應激（如大型手術、創(chuàng)傷、感染等）缺乏耐受力（見第146節(jié)）。

單一催乳素缺乏也很少見，但這常是某些產后婦女無乳的原因。席漢綜合征少見，它主要是由于分娩時血容量丟失過多、休克以致部分垂體壞死。其臨床表現有疲勞、陰毛及腋毛脫落、無乳汁分泌。

引起垂體功能減退的原因

原發(fā)垂體腺損害的原因（原發(fā)性垂體功能減退癥）

·垂體腫瘤

·垂體血供障礙（嚴重的出血、血栓、貧血或其他原因）

·感染或炎性疾病

·結節(jié)病或淀粉樣變（少見）

·輻射

·垂體手術

·自身免疫性疾病

·原發(fā)影響下丘腦的原因（繼發(fā)性垂體功能減退癥）

·下丘腦腫瘤

·炎性疾病

·頭部創(chuàng)傷

·手術損傷垂體或支配垂體的血管、神經

【診斷】

垂體調控其他內分泌腺體。垂體激素的缺乏可使其他腺體分泌的激素減少。如查見其他腺體如甲狀腺或腎上腺激素缺乏時，應想到患垂體功能減退癥的可能性；當有多個腺體功能減退的癥狀存在時，就應立即想到垂體功能減退癥或多腺體缺乏綜合征（見第150節(jié)）。

使用CT或磁共振成像（MRI）掃描垂體，證實其結構變化；采集血樣測定激素水平。高分辨CT或MRI掃描可顯示單個（局灶）異常組織增生及垂體擴大或萎縮。血管造影檢查可發(fā)現垂體血管病變（見第60節(jié)）。將來，正電子輻射攝影能為垂體功能的研究提供更多的資料。

因為尚無可靠的方法監(jiān)測垂體分泌生長激素的量。生長激素呈脈沖式釋放，每天數次，且大多出現在睡眠中。因此采集任何時間的血樣測定生長激素都不足以說明其分泌正常與否。胰島素樣生長因子Ⅰ（IGF-Ⅰ）的變化與垂體生長激素的分泌總量保持一致，故測定IGF-Ⅰ對臨床有一定價值。部分生長激素缺乏尤難以發(fā)現，而且甲狀腺或腎上腺功能減低時也常出現生長激素水平下降。

女性黃體生成素及卵泡刺激素隨月經周期波動。故據測定值難以判定其臨床意義。然而在絕經后婦女未服雌激素者，此二種激素水平正常偏高。男性波動不大。

某些情況下，垂體功能暫時受抑，可出現類似垂體功能減退的癥狀，如長期饑餓、神經性厭食等。長期酗酒、并發(fā)肝硬化的男性可出現乳房增大、睪丸萎縮、皮膚改變及體重增加等類似垂體功能減退的癥狀。垂體催乳素瘤是黃體生成素與卵泡刺激素缺乏的常見原因之一。腫瘤生長可破壞垂體，導致生長激素、促甲狀腺激素和促皮質激素缺乏。

【治療】

治療的焦點在于替代缺乏的靶腺激素而非垂體激素。如缺乏促甲狀腺激素，用甲狀腺素治療；促皮質激素缺乏用腎上腺皮質激素；黃體生成素及卵泡刺激素缺乏，用雌激素、孕酮或睪酮替代。兒童缺乏生長激素，需補充生長激素，但在成人常不需要替代治療。

垂體腫瘤引起垂體功能減退者必須治療。如果腫瘤體積小、不分泌催乳素者，大多專家采用經鼻腔手術切除。催乳素瘤，可用溴隱亭治療，還可用X線或質子束照射，破壞腫瘤。如果腫瘤較大，或已擴展到蝶鞍之上，不可單獨行垂體切除。如果手術，術后再用X線照射殺死殘存的腫瘤細胞。照射垂體可能引起垂體部分或全部功能緩慢減退。因此，應該在治療后定期采血樣監(jiān)測激素水平，一般是第一年內每3～6個月一次，以后每年一次。