《默克家庭診療手冊(cè)》 巴特爾綜合征

巴特爾綜合征(Bartter綜合征)是一種腎臟過多排出電解質(zhì)(鉀、鈉和氯)，從而導(dǎo)致低血鉀濃度(低鉀血癥)、高醛固酮和高腎素血癥的一種疾病。

巴特爾綜合征通常是隱性基因遺傳性疾病，因此，這種疾病的病人具有這種疾病的兩個(gè)遺傳基因，分別來自父母。

【癥狀】

巴特爾綜合征的患兒生長緩慢，表現(xiàn)營養(yǎng)不良，可有肌無力和極度口渴，多尿，智力發(fā)育遲緩。

血中氯化鈉濃度和水分降低，機(jī)體代償性產(chǎn)生較多的醛固酮和腎素，這些激素則降低血鉀濃度(見第137節(jié))。

【診斷和治療】

根據(jù)癥狀醫(yī)生作出巴特爾綜合征的可疑診斷，實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果發(fā)現(xiàn)血鉀和激素濃度異常則支持本病診斷。

口服鉀鹽補(bǔ)充劑和減少尿排鉀的藥物，如螺內(nèi)酯(也阻斷醛固酮的作用)、氨苯蝶啶、阿米洛利、普萘洛爾或吲哚美辛可預(yù)防本病的許多并發(fā)

癥。為代償過多水分丟失，則應(yīng)足量飲水。