《默克家庭診療手冊》 腎源性尿崩癥

腎源性尿崩癥是因腎臟對抗利尿激素?zé)o反應(yīng)和不能濃縮尿液而產(chǎn)生大量稀釋尿的一種疾病。

腎源性尿崩癥和人所共知的糖尿病(見第147節(jié))，均可排出大量的尿，除此而外，兩種疾病是完全不同的。

【病因】

正常情況下，腎臟根據(jù)人體的需要調(diào)節(jié)尿的濃度，腎臟作出這種調(diào)節(jié)是取決于血中抗利尿激素的水平，抗利尿激素由垂體分泌，其作用是使腎臟保水和濃縮尿。

有兩種類型尿崩癥存在。腎源性尿崩癥是由于腎臟對抗利尿激素?zé)o反應(yīng)，所以腎臟持續(xù)排出大量稀釋的尿；另一種類型是垂體不能分泌抗利尿激素(見第144節(jié))。

腎源性尿崩癥可能是遺傳性疾病。引起這種疾病的基因是隱性的，攜帶在X染色體上，所以通常僅男性發(fā)生癥狀，而攜帶有這種基因的女性能將這種病遺傳給其兒子(見第2節(jié)圖)。其他腎源性尿崩癥的原因包括使用某些可損害腎臟的藥物，如氨基糖甙類抗生素、去甲金霉素以及治療躁狂抑郁癥的鋰。

【癥狀和診斷】

遺傳性腎源性尿崩癥通常在出生后立即出現(xiàn)癥狀。這些癥狀是極度口渴(煩渴)和排出大量稀釋的尿(多尿)。因為嬰兒不能表達(dá)口渴，結(jié)果造成極度脫水，患兒可以發(fā)生高熱，伴以嘔吐和驚厥。

若腎源性尿崩癥得不到及時的診斷和治療，可以損傷腦，遺留永久性精神遲鈍后遺癥。頻繁的脫水發(fā)作也可延遲身體的發(fā)育，但是患這種疾病的嬰兒，經(jīng)過治療，發(fā)育可能正常。

根據(jù)上述癥狀，醫(yī)生作出腎源性尿崩癥的可疑診斷，實驗室檢查顯示血鈉濃度增高和極度稀釋的尿。除此而外，腎功能基本正常。禁水試驗檢查腎臟對抗利尿激素的反應(yīng)可證實診斷(見第144節(jié))。

【治療】

只要腎源性尿崩癥病人感覺口渴，就必須常飲適量的水以預(yù)防脫水。嬰兒和幼兒必須經(jīng)常喂水。病人飲水足量就不會發(fā)生脫水，但是長時期不飲水(一般超過12小時)可導(dǎo)致嚴(yán)重的脫水。某些藥物，如噻嗪類利尿劑(如雙氫氯噻嗪)和非固醇類抗炎藥(如吲哚美辛或托美丁)可能有效。