《默克家庭診療手冊》 貝切特綜合征

貝切特（Behcet）綜合征是一種慢性、復(fù)發(fā)性炎性疾病，可產(chǎn)生反復(fù)發(fā)作的、痛性口腔潰瘍、皮膚水皰、生殖器潰瘍和關(guān)節(jié)腫脹。

眼、血管、神經(jīng)系統(tǒng)和胃腸道均可受累并出現(xiàn)炎癥，男女發(fā)病比例為2∶1，發(fā)病年齡一般在20歲左右，兒童也可發(fā)病。本病在美國不常見，在地中海國家、日本、韓國和沿中國絲綢之路區(qū)域高發(fā)。病因不明，但病毒和自身免疫性疾病可能與發(fā)病有關(guān)。

【癥狀】

幾乎所有的病人都有反復(fù)發(fā)作的痛性口腔潰瘍，類似于口瘡性口炎，這是常見的首發(fā)癥狀。在陰莖、陰囊、女性的外陰等處也可出現(xiàn)痛性潰瘍，但陰道潰瘍一般不痛。

其他癥狀可在數(shù)天或數(shù)年后發(fā)生，包括因復(fù)發(fā)性虹膜睫狀體炎引起的眼痛、畏光、視物模糊等。如果發(fā)生眼葡萄膜炎而得不到及時治療，可導(dǎo)致失明。

80％的患者會出現(xiàn)皮膚水皰和膿瘡。微小的皮膚損害，甚至在皮下穿刺術(shù)后，也會引起穿刺區(qū)域的腫脹和發(fā)炎。約半數(shù)病人在膝和其他大關(guān)節(jié)產(chǎn)生相對輕微的非進(jìn)行性關(guān)節(jié)炎。波及全身的脈管炎可引起出血傾向，薄弱的血管壁局部隆起形成血管瘤，腦卒中和腎臟損害均可發(fā)生。當(dāng)消化道受累時，癥狀可從輕微的胃腸不適到嚴(yán)重的胃腸痙攣和腹瀉。

貝切特綜合征的復(fù)發(fā)性癥狀具有嚴(yán)重的破壞性。有癥狀或無癥狀期可持續(xù)數(shù)周、數(shù)年或數(shù)十年。癱瘓是本病的一個嚴(yán)重并發(fā)癥。有時神經(jīng)系統(tǒng)、消化道或血管的損害會產(chǎn)生致命的后果。

【診斷和治療】

確診主要依靠體格檢查，因為病人的化驗檢查常出現(xiàn)陰性結(jié)果。本病的癥狀與賴特爾綜合征、斯-約氏綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、克羅恩病和潰瘍性結(jié)腸炎等多種疾病類似，所以確診常需數(shù)月時間。

雖然目前還沒有完全治愈的病例，但特異性癥狀可通過治療緩解。對于眼炎和皮膚潰瘍可用激素外敷。皮膚穿刺應(yīng)盡量避免，因可能引起皮膚發(fā)炎。當(dāng)患者出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)或眼部的嚴(yán)重炎癥時需口服強(qiáng)的松或其他激素。當(dāng)眼部癥狀嚴(yán)重或強(qiáng)的松不能有效控制癥狀時，可考慮使用環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑。