《免疫學(xué)和免疫學(xué)檢驗(yàn)》 第二節(jié)　單克隆丙種球蛋白病的臨床免疫學(xué)特征

單克隆丙種球蛋白病突出的特點(diǎn)是患者血清在存在異常增多的單克隆蛋白（monoclonalprotein，MP，M蛋白），其理化性質(zhì)十分均一，是研究Ig結(jié)構(gòu)、制備各亞類(lèi)特異性杭血清的天然原料；但是多無(wú)免疫活性，所以又稱副蛋白（paraprotein）。M蛋白可以是IgG、IgM、IgA、IgE或IgD，也可以是κ或λ輕鏈中的任何一型。若κ或λ輕鏈的合成超過(guò)重鏈時(shí)，則輕鏈游離于血清中，分子量為45kD，容易從尿中排出，這種現(xiàn)象早在1847年就由Bence-Jones測(cè)知，故以他們的名字命名為本周蛋白。

血清中的M蛋白多來(lái)源于骨髓漿細(xì)胞的惡性增生。與其他腫瘤細(xì)胞的發(fā)生相似，關(guān)于漿細(xì)胞異常增殖的真正原因尚未明了，可能與病毒感染或基因突變有關(guān)，通過(guò)這些因素觸發(fā)漿細(xì)胞增殖。單克隆丙種球蛋白病可分為良性和惡性；除原發(fā)者外，也可繼發(fā)于一些良性或惡性疾病?，F(xiàn)將常見(jiàn)的單克隆丙種球蛋白病與原有疾病歸納在表26-2

表26-2 單克隆丙種球蛋白病的分類(lèi)

分類(lèi)疾病原發(fā)性惡性單克隆丙種球蛋白病多發(fā)性骨髓瘤原發(fā)性巨球蛋白血癥孤立性漿細(xì)胞瘤淀粉樣變性重鏈病輕鏈病半分子病惡性淋巴瘤慢性淋巴細(xì)胞白血病繼發(fā)性單克隆丙種蛋白病非淋巴系統(tǒng)腫瘤單核細(xì)胞白血病類(lèi)風(fēng)濕病慢性炎癥冷球蛋白血癥原發(fā)性巨球蛋白血癥性紫癜丘疹性粘蛋白沉積癥家族性脾性貧血原發(fā)性良性單克隆丙種球蛋白病一過(guò)性單克隆丙種球蛋白病持續(xù)性單克隆丙種球蛋白病