《免疫學(xué)和免疫學(xué)檢驗(yàn)》 第一節(jié)　免疫增殖病的分類(lèi)

免疫增殖病（immunoproliferativedisease）是指免疫器官、免疫組織或免疫細(xì)胞（包括淋巴細(xì)胞和單核－巨噬細(xì)胞）異常增生（包括良性或惡性）所致的一組疾病。這類(lèi)疾病的表現(xiàn)有免疫功能異常及免疫球蛋白質(zhì)和量的變化。

關(guān)于免疫增殖病的分類(lèi)，過(guò)去多依據(jù)增殖細(xì)胞的形成和疾病的的臨床表現(xiàn)，現(xiàn)在則按增殖細(xì)胞的表面標(biāo)志進(jìn)行分類(lèi)（表26-1）。

表26-1 免疫增殖病的分類(lèi)

增殖細(xì)胞疾病T細(xì)胞急性淋巴細(xì)胞白血病（20％）淋巴母細(xì)胞瘤部分非霍奇金淋巴瘤Sezary綜合征蕈樣霉菌病B細(xì)胞慢性淋巴細(xì)胞白血病原發(fā)性巨球蛋白血癥多發(fā)性骨髓瘤重鏈病和輕鏈病Burkitt淋巴瘤其他多數(shù)淋巴細(xì)胞瘤傳染性單核細(xì)胞增多癥裸細(xì)胞急性淋巴細(xì)胞白血?。?0％）部分非霍奇金淋巴瘤組織－單核細(xì)胞急性單核細(xì)胞白血病急性組織細(xì)胞增多癥其他（分類(lèi)不統(tǒng)一）毛細(xì)胞白血病其他霍奇金病

表26-1所列血細(xì)胞異常增殖的疾病主要屬于血液病學(xué)的研究領(lǐng)域，與免疫學(xué)檢驗(yàn)關(guān)系最為密切的是B細(xì)胞異常增殖所引起的免疫球蛋白異常及水平增高，稱(chēng)為丙種球蛋白?。╣ammopathy）或者免疫球蛋白?。╥mmunoglobulinopathy）。嚴(yán)格地講，這并不是一種疾病，而是一組復(fù)雜的病理現(xiàn)象，主要表現(xiàn)為高免疫球蛋白血癥（hyperimmunoglobulinemia），使血清蛋白總量超過(guò)100mg/ml以上。這些超常增多的免疫球蛋多數(shù)沒(méi)有正常的生物活性，只會(huì)增加血液的粘滯度，發(fā)生高血粘度綜合征，而正常的免疫球蛋白水平降低。按照異常增加的免疫球蛋白的性質(zhì)，可將丙種球蛋白病分為多克隆丙種球蛋白病和單克隆丙種球蛋白病，本章偏重于后者。