《病理學(xué)》 二、Hand-Schüller-Christian病

Hand-Schüller-Christian病又稱慢性進行性組織細胞增生癥（chronic progressive　histiocytosis）。病程較長。多見于幼兒，一般多在2～6歲發(fā)病，也可見于青年人，大多數(shù)在30歲以下，年長者較少。病變?yōu)槎喟l(fā)性，主要累及骨骼。皮膚、肺、肝、脾、淋巴結(jié)等也可受累。病人常有發(fā)熱、皮疹、上呼吸道感染、輕度淋巴結(jié)腫大和肝、脾腫大。

【病理變化】

病變分布廣泛，以骨組織最為突出，多發(fā)生在顱骨和上下頜骨，盆骨、長骨也可受累。有時開始時為單發(fā)以后多處骨組織受累，也可一開始即為多發(fā)性。骨組織被大量增生的Langerhans細胞和肉芽組織破壞。病變侵犯顱骨、硬腦膜及鄰近骨組織，可累及顱底、蝶鞍及眼眶。增生的組織侵犯壓迫垂體后葉和下丘腦可引起尿崩癥。病變累及眼眶可壓迫眼球引起眼球突出。顱骨缺損，尿崩癥和眼球突出是本病的三大特征。

鏡下見骨髓腔內(nèi)Langerhans細胞增生，胞漿豐富，內(nèi)含大量脂質(zhì)，主要為膽固醇及膽固醇酯，呈泡沫狀。其間有多數(shù)嗜酸性粒細胞、淋巴細胞和漿細胞浸潤，常有多數(shù)多核巨細胞。病灶周圍纖維組織逐漸增生，形成慢性炎性肉芽腫。病灶中央可發(fā)生壞死，有時可有出血及膽固醇結(jié)晶沉積，最后病灶纖維化形成疤痕。有些病人骨組織病灶內(nèi)同時伴有大量嗜酸性粒細胸浸潤，稱為多發(fā)性嗜酸性肉芽腫。

皮膚病變多比Letteer-Siwe病為輕。肺、肝、脾、淋巴結(jié)等都可發(fā)生類似病變。

本病的病變呈進行性，原有病灶纖維化后，又可出現(xiàn)新的病灶，病程較長。病變廣泛而嚴重者預(yù)后與Letterer-Siwe病相似，但一般預(yù)后較好，約半數(shù)可自動消退。小兒患者伴有貧血、血小板減少者預(yù)后較差，成年人預(yù)后較好。