腎小管性酸中毒

腎小管性酸中毒是由腎小管分泌氫離子和回收碳酸氫離子障礙所引起。因尿液酸化機(jī)能失常，發(fā)生慢性酸中毒，鹽類(lèi)調(diào)節(jié)失常的各種表現(xiàn)，而腎小球功能可正?；騼H有輕度損害。臨床上分為四型：(1)I型(腎遠(yuǎn)端小管性酸中毒)。臨床表現(xiàn)為慢性代謝性酸中毒癥狀，嬰兒則生長(zhǎng)發(fā)育受阻。肌肉軟弱及周期性麻痹，血鈣和磷一般降低，每有骨骼疼痛、行動(dòng)困難，肌肉有不同程度萎縮，骨骼毀壞嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致變形，并有病理性骨折或假性骨折。多數(shù)伴尿路結(jié)石和感染。晚期有腎功能衰竭。(2)Ⅱ型。典型有表現(xiàn)為尿中有葡萄糖、氨基酸排出，尿酸和磷酸鹽排泄增多，致使尿酸和磷酸鹽血濃度降低。此外尚有酸中毒表現(xiàn)，肌無(wú)力、生長(zhǎng)發(fā)育障礙、低鉀血癥等。(3)III型。同時(shí)兼有I型和Ⅱ型腎小管酸中毒表現(xiàn)，有時(shí)稱混合型。(4)Ⅳ型。又稱腎素性低醛固酮血癥。患者多為中老年，有糖尿病或腎小管間質(zhì)疾患，其腎功能已有中度損害，測(cè)定陰離子間隙并不增加，而血氯增高，高血鉀的程度與腎功能減退的程度不相稱。氮質(zhì)潴留的程度不嚴(yán)重，尿呈酸性。

腎小管性酸中毒為常染色體顯性遺傳病，亦可繼發(fā)于肝豆?fàn)詈俗冃?、膽汁性肝硬化、胱氨酸?chǔ)積癥。

本病的診斷主要依據(jù)是有代謝性酸中毒，而尿pH在6以上，血鉀、鈣、鈉等電解質(zhì)平衡失調(diào)，血尿素氮、肌酐無(wú)明顯升高，或升高程度遠(yuǎn)不及酸中毒嚴(yán)重，有不易解釋的肌肉、骨骼系統(tǒng)癥狀。氯化銨試驗(yàn)，尿碳酸氫鹽排量測(cè)定以及作血鉀檢查可確定其類(lèi)型。

現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對(duì)本癥的治療原則是糾正代謝性酸中毒，糾正水、電解質(zhì)紊亂，對(duì)繼發(fā)性者則積極治療原發(fā)病，對(duì)并發(fā)癥常進(jìn)行對(duì)癥處理。

本癥與中醫(yī)的“消渴”、“虛勞”、“萎證”等病癥有關(guān)。本病多為脾腎不足，氣血虧虛。腎乃先天之本，若先天不足，腎氣虧損，下亢虛憊，約束無(wú)權(quán)，氣化功能亦失常度，以致飲一溲一。而脾有后天之本，藏營(yíng)主運(yùn)化，脾失健運(yùn)，水精輸布無(wú)權(quán)，精微物質(zhì)外泄失度，精虛則不能灌溉諸未，血虛則不能濡養(yǎng)筋骨，肢體萎軟不用，骨節(jié)疼痛不支。臨床辨證以虛為主，當(dāng)邪氣乘虛而入時(shí)，也有兼夾胃熱或下焦?jié)駸嶂Y。

[臨床療效]采用純中藥治療本病15例，治愈8例，好轉(zhuǎn)（尿常規(guī)正常，尿PH6，煩科、多飲、多尿癥狀消失）5例，總有效率86.6%。