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系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)為病因不明的慢性炎癥性結締組織疾病,可以累及關節(jié),腎臟,漿膜表面和血管壁。主要發(fā)生于青年女性,但也可以累及兒童。
臨床表現(xiàn) 系統(tǒng)性紅斑狼瘡多發(fā)生于女性,以青春期和生育期為多;本病大多起病緩慢,常見表現(xiàn)有:
1)發(fā)熱 大多為不規(guī)則低熱。
2)皮膚損害 很常見,面部呈特征性蝶形紅斑;從鼻梁向兩顴部展開,似蝴蝶狀,邊緣清楚或不清楚,鮮紅或紫紅色,日曬后加重;其了皮膚損害呈廣泛、對稱、多形性皮疹;口、咽、陰道等部位黏膜可見淺性潰瘍。
3)關節(jié)痛 多為游走性大小關節(jié)疼痛,可出現(xiàn)肌痛。
4)泌尿系損害 可有持續(xù)性或間歇性蛋白尿、血尿和管型尿和高血壓、水腫及腎功能損害。
5)心血管系損害 可出現(xiàn)心包炎、心肌炎、心內膜炎和心律失常、心功能不全等。
6)呼吸系損害 可有胸水、肺炎、肺動脈炎等。
7)消化系損害 食欲不振、惡心嘔吐、腹痛腹瀉、便血及腹水等。
8)神經系損害 可發(fā)生腦炎、腦膜炎、腦血管意外、脊髓炎等;還可發(fā)生淺表淋巴結腫大等。
輔助檢查
貧血:90%以上的病人有貧血,多為正細胞性貧血、正色素性貧血,也可表現(xiàn)為溶血性貧血。
白細胞異常:白細胞減少,低于4.5*109/L(4500/mm2),中性粒細胞和淋巴細胞降低,嗜酸性細胞增多,占白細胞總數(shù)的10%。有繼發(fā)感染時,白細胞可升高。
血小板減少:部分病人有輕度或重度血小板減少。
血沉增快
尿常規(guī):有不同程度的蛋白尿、血尿、管型尿或膿尿。
生化檢查:可有轉氨酶升高、濁度試驗異常。當有腎功能不全時,BUN、NPN升高、血鉀升高,多數(shù)病人蛋白電泳示r-球蛋白升高。50%的患者有低蛋白血癥。
免疫學檢查:
狼瘡細胞(LE細胞) 平均陽性率50%—80%
抗核抗體(ANA)是機體針對細胞核的各種成分產生的相應抗體的總稱。約有90%以上的患者為陽性??购丝贵w中以抗DNA抗體的特異性較強,而抗DNA抗體中又以ds-DNA抗體最具有特異性,約有60-70%SLE活動期為陽性,其滴度升降與病情活動相平行??筍m抗體是SLE的一種具有高度特異性的標志抗體,約有25-30%的患者陽性。此抗體一般僅出現(xiàn)于SLE,故對早期診斷很有價值。
補體70%以上的患者血清總補體值下降,C3、C4亦下降,特別是C3下降明顯。
狼瘡帶試驗(LBT)特異性很高。對確診無皮損的SLE也有價值,并可估計病情的活動及預后。
治療 措施包括:
1)消除可疑的病因和誘因 如控制感染,避免使用有影響的藥物(如口服避孕藥、肼苯達嗪、苯妥英鈉、青霉素、鏈霉素、異煙肼、磺胺藥等)避免日曬等。
2)免疫抑制劑 ①腎上腺皮質激素,如潑尼松10-20毫克或地塞米松3毫克,每天3次口服,有效后逐漸減量維持;②硫唑嘌呤50毫克,每天3次口服。
3)使用轉移因子和左旋咪唑 后者50毫克,每天3次,連用3天、停10天為了療程。
4)對癥治療 如用阿司匹林退熱和止痛,另外還應降壓,利尿,抗心、腎功能不全等。
[臨床療效]治療56例,顯效(臨床癥狀消失,各有關實驗室指標正常)35例,有效(臨床癥狀減輕,個有關實驗室指標較治療前恢復)20例,無效(臨床癥狀及實驗室指標較治療前變化不大)1例??傆行?8.2%。
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系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)為病因不明的慢性炎癥性結締組織疾病,可以累及關節(jié),腎臟,漿膜表面和血管壁。主要發(fā)生于青年女性,但也可以累及兒童。
臨床表現(xiàn) 系統(tǒng)性紅斑狼瘡多發(fā)生于女性,以青春期和生育期為多;本病大多起病緩慢,常見表現(xiàn)有:
1)發(fā)熱 大多為不規(guī)則低熱。
2)皮膚損害 很常見,面部呈特征性蝶形紅斑;從鼻梁向兩顴部展開,似蝴蝶狀,邊緣清楚或不清楚,鮮紅或紫紅色,日曬后加重;其了皮膚損害呈廣泛、對稱、多形性皮疹;口、咽、陰道等部位黏膜可見淺性潰瘍。
3)關節(jié)痛 多為游走性大小關節(jié)疼痛,可出現(xiàn)肌痛。
4)泌尿系損害 可有持續(xù)性或間歇性蛋白尿、血尿和管型尿和高血壓、水腫及腎功能損害。
5)心血管系損害 可出現(xiàn)心包炎、心肌炎、心內膜炎和心律失常、心功能不全等。
6)呼吸系損害 可有胸水、肺炎、肺動脈炎等。
7)消化系損害 食欲不振、惡心嘔吐、腹痛腹瀉、便血及腹水等。
8)神經系損害 可發(fā)生腦炎、腦膜炎、腦血管意外、脊髓炎等;還可發(fā)生淺表淋巴結腫大等。
輔助檢查
貧血:90%以上的病人有貧血,多為正細胞性貧血、正色素性貧血,也可表現(xiàn)為溶血性貧血。
白細胞異常:白細胞減少,低于4.5*109/L(4500/mm2),中性粒細胞和淋巴細胞降低,嗜酸性細胞增多,占白細胞總數(shù)的10%。有繼發(fā)感染時,白細胞可升高。
血小板減少:部分病人有輕度或重度血小板減少。
血沉增快
尿常規(guī):有不同程度的蛋白尿、血尿、管型尿或膿尿。
生化檢查:可有轉氨酶升高、濁度試驗異常。當有腎功能不全時,BUN、NPN升高、血鉀升高,多數(shù)病人蛋白電泳示r-球蛋白升高。50%的患者有低蛋白血癥。
免疫學檢查:
狼瘡細胞(LE細胞) 平均陽性率50%—80%
抗核抗體(ANA)是機體針對細胞核的各種成分產生的相應抗體的總稱。約有90%以上的患者為陽性??购丝贵w中以抗DNA抗體的特異性較強,而抗DNA抗體中又以ds-DNA抗體最具有特異性,約有60-70%SLE活動期為陽性,其滴度升降與病情活動相平行??筍m抗體是SLE的一種具有高度特異性的標志抗體,約有25-30%的患者陽性。此抗體一般僅出現(xiàn)于SLE,故對早期診斷很有價值。
補體70%以上的患者血清總補體值下降,C3、C4亦下降,特別是C3下降明顯。
狼瘡帶試驗(LBT)特異性很高。對確診無皮損的SLE也有價值,并可估計病情的活動及預后。
治療 措施包括:
1)消除可疑的病因和誘因 如控制感染,避免使用有影響的藥物(如口服避孕藥、肼苯達嗪、苯妥英鈉、青霉素、鏈霉素、異煙肼、磺胺藥等)避免日曬等。
2)免疫抑制劑 ①腎上腺皮質激素,如潑尼松10-20毫克或地塞米松3毫克,每天3次口服,有效后逐漸減量維持;②硫唑嘌呤50毫克,每天3次口服。
3)使用轉移因子和左旋咪唑 后者50毫克,每天3次,連用3天、停10天為了療程。
4)對癥治療 如用阿司匹林退熱和止痛,另外還應降壓,利尿,抗心、腎功能不全等。
[臨床療效]治療56例,顯效(臨床癥狀消失,各有關實驗室指標正常)35例,有效(臨床癥狀減輕,個有關實驗室指標較治療前恢復)20例,無效(臨床癥狀及實驗室指標較治療前變化不大)1例??傆行?8.2%。