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構成腎小球足細胞間裂孔膜的核心蛋白nephrin由NPHS1編碼。NPHS1是芬蘭型先天性腎病綜合征(CNF)的致病基因,這一類型的腎病綜合征表現(xiàn)為大量、難治性蛋白尿。芬蘭赫爾辛基大學Haartman研究所細菌學和免疫學部的Ihalmo P及其同事確定了一種新型nephrin樣基因NLG1。該基因編碼filtrin,這種蛋白與人類nephrin有高度同源性。
科研人員發(fā)現(xiàn),F(xiàn)iltrin是一種Ⅰ型跨膜蛋白,由708個氨基酸組成。與新近克隆的NEPH1一樣,NLG1是屬于細胞粘附分子免疫球蛋白超家族的新型nephrin樣亞族基因。
RNA斑點印跡實驗顯示NLG1mRNA廣泛分布表達,但最主要在胰腺和淋巴結表達。RT-PCR證實腎小球內存在NLG1mRNA的表達。應用抗filtrin抗體免疫印跡研究顯示,在人和大鼠的腎小球內有107kDa的特異性條帶。在免疫熒光顯微鏡下,人類腎臟皮質內可見到filtrin特異性染色分布于腎單位的腎小球以及近端小管和遠端小管。
考慮到filtrin的結構相似性和序列同源性以及與nephrin表達形式的部分一致性,Ihalmo等認為filtrin屬于腎小球濾過屏障的重要功能性蛋白復合體。
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構成腎小球足細胞間裂孔膜的核心蛋白nephrin由NPHS1編碼。NPHS1是芬蘭型先天性腎病綜合征(CNF)的致病基因,這一類型的腎病綜合征表現(xiàn)為大量、難治性蛋白尿。芬蘭赫爾辛基大學Haartman研究所細菌學和免疫學部的Ihalmo P及其同事確定了一種新型nephrin樣基因NLG1。該基因編碼filtrin,這種蛋白與人類nephrin有高度同源性。
科研人員發(fā)現(xiàn),F(xiàn)iltrin是一種Ⅰ型跨膜蛋白,由708個氨基酸組成。與新近克隆的NEPH1一樣,NLG1是屬于細胞粘附分子免疫球蛋白超家族的新型nephrin樣亞族基因。
RNA斑點印跡實驗顯示NLG1mRNA廣泛分布表達,但最主要在胰腺和淋巴結表達。RT-PCR證實腎小球內存在NLG1mRNA的表達。應用抗filtrin抗體免疫印跡研究顯示,在人和大鼠的腎小球內有107kDa的特異性條帶。在免疫熒光顯微鏡下,人類腎臟皮質內可見到filtrin特異性染色分布于腎單位的腎小球以及近端小管和遠端小管。
考慮到filtrin的結構相似性和序列同源性以及與nephrin表達形式的部分一致性,Ihalmo等認為filtrin屬于腎小球濾過屏障的重要功能性蛋白復合體。