肺出血－腎炎綜合征

【概述】

肺出血-腎炎綜合征(Goodpastures syndrome)可能系病毒感染和/或吸入某些化學(xué)性物質(zhì)引起原發(fā)性肺損害。由于肺泡壁毛細(xì)血管基膜和腎小球基底膜存在交叉反應(yīng)抗原，故可以引起繼發(fā)性腎損傷。本病的特征為咯血、肺部浸潤、腎小球腎炎、血和累及的組織中有抗基底膜抗體。

【診斷】

根據(jù)反復(fù)咯血、血尿、X線征象及痰中含鐵血黃素細(xì)胞陽性即可作出診斷，單純有肺部表現(xiàn)則要和特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥鑒別。候腎臟癥狀出現(xiàn)后診斷較易，但要和壞死性血管炎有肺及腎表現(xiàn)者、尿毒癥伴咯血者鑒別。

【治療措施】

同新月體腎炎，采取綜合療法。血漿置換與皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺等合并使用，即可清除和降低血清抗腎基膜抗體濃度，同時可清除對體內(nèi)組織有損傷的物質(zhì)α、β補(bǔ)體等，從而減輕和改善腎和肺的病變。血漿置換和激素免疫抑制劑無效病例，可考慮雙腎切除。肺出血明顯者以腹膜透析為宜。透析過渡幾個月或半年以上，一但血液內(nèi)抗腎基膜抗體消失后可施行腎移植，可避免移植腎復(fù)發(fā)腎炎發(fā)生。

【病因?qū)W】

明確的病因尚未證實(shí)，但多推測與感染特別是病

毒感染有關(guān)。另有報告得病前曾有接觸汽油、碳?xì)?烴)化合物史。故認(rèn)為這些化學(xué)物質(zhì)和/或病毒可能

是致病因子。

【發(fā)病機(jī)理】

目前已公認(rèn)腎臟發(fā)病原理為抗基底膜抗體型腎炎的免疫反應(yīng)過程。由于某些發(fā)病因素原發(fā)性損傷肺泡間隔和肺毛細(xì)血管基膜，后者刺激機(jī)體產(chǎn)生抗肺基膜抗體，在補(bǔ)體等作用下引起肺泡一系列免疫反應(yīng)。由于肺泡壁基膜和腎小球基底膜間存在交叉抗原，故內(nèi)源性抗肺基膜抗體又能與腎小球基底膜起免疫反應(yīng)，損傷腎小球。

【病理改變】

肺表面彌漫性出血，切面可見水腫和陳舊的出血。鏡檢見肺泡內(nèi)出血，肺泡腔內(nèi)常有吞噬含鐵血黃素的吞噬細(xì)胞，局灶性肺泡纖維組織增殖。免疫熒光檢查顯示肺泡間隔和肺毛細(xì)血管基膜有免疫球蛋白和C3呈線狀沉積，腎臟病理改變似急進(jìn)性腎小球腎炎。此外，早期腎小球毛細(xì)血管呈局灶和節(jié)段性壞死，后期腎小球周圍有淋巴細(xì)胞浸潤為一特點(diǎn)。

【臨床表現(xiàn)】

發(fā)病前不少患者有呼吸道感染，以后有反復(fù)咯血，大多數(shù)出現(xiàn)在腎臟病變之前，長者數(shù)年(最長可達(dá)12年)，短者數(shù)月，少數(shù)則在腎炎后發(fā)生。X線檢查見兩肺有彌漫性或結(jié)節(jié)狀陰影，自肺門向周圍擴(kuò)散，肺尖及近膈肌處清晰，常一側(cè)較重，有的無咯血史，但經(jīng)痰含鐵血黃素及胸片檢查證實(shí)有出血。在咯血時肺彌散功能減退，出現(xiàn)低氧血癥，貧血 貧血常見。

腎臟表現(xiàn)：每例均有蛋白尿、紅細(xì)胞及管型，可有肉眼血尿。腎功能減退，然而進(jìn)展速度不一，有的患者可在1～2日內(nèi)呈現(xiàn)急性腎功能衰竭，大多數(shù)在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)發(fā)展至尿毒癥，少數(shù)演變較慢，有穩(wěn)定在原水平或緩解以后又復(fù)發(fā)者。

血清學(xué)檢查：抗腎小球基膜抗體效價均增高而其他自身抗體均陰性，個別病例有免疫球蛋白增高，抗基膜抗體濃度不一定和肺、腎病變的嚴(yán)重度成比例。