慢性粒細(xì)胞白血病

慢性白血病在小兒時(shí)期較少，約占兒童白血病的3%～5%，其中主要為慢性粒細(xì)胞白血?。╟hronic myelogenors leukemia，CML）。CML在嬰兒時(shí)期的臨床表現(xiàn)與成人CML有顯著差別，故一般將小兒CML分為幼年型和成人型。文獻(xiàn)中亦有分為嬰兒型、家族型、幼兒型、成人型四型者，其中家族型與嬰兒型的表現(xiàn)相似，只是常在近親中發(fā)病。1．幼年型慢性粒細(xì)胞白血?。╦uvenilechronic mydogenous leukemia，JCML）此型幾乎皆發(fā)生在5歲以下兒童，尤以2歲以下的嬰幼兒多見。男性發(fā)病多于女性。可發(fā)生于家族性神經(jīng)纖維瘤，生殖泌尿系畸形或智力低下的患兒。起病可急或緩，常以呼吸道癥狀為主訴。多見面部斑丘疹或濕疹樣皮疹，甚至為化膿性皮疹，亦可見皮膚咖啡斑，皮膚癥狀可出現(xiàn)于白血病細(xì)胞浸潤(rùn)前數(shù)月。淋巴結(jié)腫大，甚至為化膿性。進(jìn)行性肝脾腫大。由于血小板減少而繼發(fā)出血亦非罕見。JCML起源于多能造血干細(xì)胞，故可造成紅系增生障礙，血小板數(shù)與量異常，以及淋巴細(xì)胞功能異常。與成人型不同，其異常增生主要在粒單系統(tǒng)，體外干細(xì)胞培養(yǎng)主要形成CFU-GM。染色體檢查多為正常，個(gè)別可見-7，+8（8三體）或+21（21三體）。周圍血象白細(xì)胞增高，血小板減低和中度貧血。白細(xì)胞中度增高，多在100×109/L以下。未成熟粒細(xì)胞和有核紅細(xì)胞可出現(xiàn)在周圍血中，并有單核細(xì)胞增多。白細(xì)胞堿性磷酸酶降低，偶正常。血清和尿中溶菌酶增高。HbF增高。骨髓粒：紅為3～5:1。粒系和單核系增生旺盛，可見紅系增生異常。原始粒細(xì)胞在20%以下。巨核細(xì)胞減少。體外骨髓細(xì)胞培養(yǎng)以單核細(xì)胞為主。由于JCML常有發(fā)燒、肝脾腫大、中度貧血、白細(xì)胞增多，需與感染所致的類白血病反應(yīng)鑒別。還應(yīng)與傳染性單核細(xì)胞增多癥鑒別。2．成人型慢性粒細(xì)胞白血病（adultchronic myelogenous leukemia，ACML）發(fā)病年齡在5歲以上，以10～14歲較多見，很少見于3歲以下兒童。男女差別不大。由于是多能造血干細(xì)胞的惡性增殖，故粒系、紅系、巨核系等多系受累，急變期可轉(zhuǎn)變?yōu)榱馨图?xì)胞白血病。約85%以上的患兒存在Ph1染色體（即t（9:22））。對(duì)Ph1染色體陰性者，用分子生物學(xué)技術(shù)又可分為有bcr重組（phbcr+CML）和無(wú)bcr重組（PH-bcr-cml）兩亞型。前者臨床癥狀與PH1染色體陽(yáng)性者類似，后者臨床癥狀不典型。發(fā)病緩慢，開始時(shí)癥狀較輕，表現(xiàn)為乏力、體重減輕、骨關(guān)節(jié)疼痛。體征可見巨脾、肝臟腫大、淋巴結(jié)輕度腫大、視神經(jīng)乳頭水腫等。很少有出血癥狀。周圍血象主要為白細(xì)胞增多，80%在100×109/Ｌ以上。血色素在80g/L左右。血小板增多。分類可見粒系增多，包括嗜酸、嗜堿粒細(xì)胞增多。原始粒細(xì)胞增多不明顯，以中、晚幼和成熟粒細(xì)胞為主。白細(xì)胞堿性磷酸酶減低。HbF不增高。血清免疫球蛋白不增高。骨髓增生活躍，以粒系增生為主，原始粒細(xì)胞＜10%，多為中、晚幼粒細(xì)胞及桿狀核細(xì)胞。粒：紅為10～50:1。部分患者可見骨髓纖維化。骨髓巨核細(xì)胞明顯增多，以成熟巨核細(xì)胞為主。血清和尿溶菌酶不增高，但VitB12和VitB12運(yùn)載蛋白增高。骨髓培養(yǎng)集落與叢落皆增多。