中醫(yī)古籍
  • 《生物化學與分子生物學》 (二)補救合成途徑:

    大多數(shù)細胞更新其核酸(尤其是RNA)過程中,要分解核酸產生核苷和游離堿基。細胞利用游離堿基或核苷重新合成相應核苷酸的過程稱為補救合成(saluage pathway)。與從頭合成不同,補救合成過程較簡單,消耗能量亦較少。由二種特異性不同的酶參與嘌呤核苷酸的補救合成。腺嘌呤磷酸核糖轉移酶(Adenine phosphoribosyl transterase,APRT)催化PRPP與腺嘌呤合成AMP:

    人體由嘌呤核苷的補救合成只能通過腺苷激酶催化,使腺嘌呤核苷生成腺嘌呤核苷酸。

    嘌呤核苷酸補救合成是一種次要途徑。其生理意義一方面在于可以節(jié)省能量及減少氨基酸的消耗。另一方面對某些缺乏主要合成途徑的組織,如人的白細胞和血小板、腦、骨髓、脾等,具有重要的生理意義。例如SesehNyhan綜合征是由于HGPRT的嚴重遺傳缺陷所致。此種疾病是一種性連鎖遺傳缺陷,見于男性。患者表現(xiàn)為尿酸增高及神經異常。如腦發(fā)育不全、智力低下、攻擊和破壞性行為、常咬傷自己的嘴唇、手和足趾,故亦稱自毀容貌癥。其尿酸增高較易解釋,由于HGPRT缺乏,使得分解產生的PRPP不能被利用而堆積,PRPP促進嘌呤的從頭合成,從而使嘌呤分解產物-尿酸增高。而神經系統(tǒng)癥狀的機制尚不清楚。

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