《生物化學(xué)與分子生物學(xué)》 四、支鏈氨基酸的代謝

支鏈氨基酸(branchedamino acid,BCAA)包括亮氨酸、異亮氨酸和纈氨酸。三者均為必需氨基酸。分解代謝主要在肌肉組織中進行。它們分屬于三類，亮氨酸為生酮氨基酸，纈氨酸為生糖氨基酸，異亮氨酸為生糖兼生酮氨基酸。

三種支鏈氨基酸分解代謝過程均較復(fù)雜，一般可分為二階段。第一階段，三種氨基酸前三步反應(yīng)性質(zhì)相同，產(chǎn)物類似。均為CoA的衍生物，可稱為共同反應(yīng)階段。第二階段則反應(yīng)各異，經(jīng)若干步反應(yīng)，亮氨酸產(chǎn)生乙酰CoA及乙酰乙酰CoA，纈氨酸產(chǎn)生琥珀酸單酰CoA，異亮氨酸產(chǎn)生乙酰CoA及琥珀酸單酰CoA分別納入生糖或生酮的代謝(圖7-21)。

圖7-21　支鏈氨基酸的分解代謝