《皮膚性病學(xué)》 第二節(jié)　皰疹樣皮炎Dermatitis herpetiformis (Duhring)

本病皮疹具有多形性、伴有劇癢的一種慢性良性皮膚病。

【病因】

病因不明，下列因素可能和發(fā)病有關(guān).

1．自身免疫病：用直接免疫熒光檢查，本病皮損的表皮和真皮交界處有IgA免疫復(fù)合體和補體呈顆狀粒沉著。在真皮淺層的膠原纖維和血管壁也有免疫球蛋白和補體沉著。

2．腸道癥狀：病變主要發(fā)生在空腸粘膜，腸絨毛萎縮變平，腸功能異常。食用含有谷膠（gluten）食物癥狀則多加重。谷膠亦稱谷蛋白俗稱面筋，小麥、大麥中含有較多。在治療本病時，如服用無谷膠食物可使少數(shù)病例皮損完全消失。

臨床表現(xiàn)：

本病多發(fā)于成年人，在兒童亦可發(fā)生。一種慢性、多形性、劇烈瘙癢性皰疹病。皮疹呈多形性、紅斑、丘皰疹、風團、皰疹、血皰、呈環(huán)形分布。相互融合形成匍行性或地圖形。皮疹以緊張之皰疹為主，不容易破裂。Nikolsky氏征陰性。搔破后形成糜爛、結(jié)痂。治療后留有色素沉著。不侵犯粘膜。

【診斷】

1．多形性皮疹，環(huán)形分布，劇烈瘙癢，不侵犯粘膜。

2．Nikolsky氏征陰性。

3．對碘過敏（10－50％碘化鉀軟膏斑貼試驗出現(xiàn)紅斑或小水皰）。

4．血中嗜酸細胞增高，皰液細胞涂片有較多的嗜酸性白細胞。

5．免疫熒光檢查：直接法檢查真皮乳頭部有IgA顆粒狀沉著。表皮基底膜部Iga 、C3線狀沉著。

6．HLA B8發(fā)生率約80％，而DW3近90％。

7．合并谷膠（gluten）過敏性腸炎。

8．病理：早期真皮乳頭頂部毛細血管周圍有較多嗜中性及嗜酸性白細胞浸潤，形成小膿腫或形成多房性水皰。隨著滲出加重融合成表皮下大皰，內(nèi)容物為嗜酸性白細胞，真皮有炎性細胞浸潤。

【治療】

1．注意飲食：給予低鹽，避免吃含有碘劑的飲食。同時注意給予無谷膠的飲食。

2．氨苯砜（diamino diphenylsulfone）:D．D．S是治療本病首選藥物，50－100mg每日三次。維持量25－50mg每日三次。

3．磺胺吡啶（Snlfapyridine）:對本病有效，但本藥趨于淘汰，市售很少，故目前多用長效磺胺為SMZco 代替。

4．皮質(zhì)激素：多輔以氨苯砜治療，一般常用強的松40mg／日。

5．中西醫(yī)治劑：清熱除濕，疏風止癢，方用防風10克、生苡米15克、生枳殼10克，生白術(shù)10克，生黃柏10克，車前子10克，丹皮10克，茯苓10克，發(fā)燒加生石膏，脾虛明顯者加山藥。

6．局部治療：見天皰瘡。