《默克家庭診療手冊(cè)》 天皰瘡

天皰瘡是一種少見(jiàn)的、有致死危險(xiǎn)的皮膚病，在皮膚、口腔、陰道、陰莖包皮和其他粘膜上出現(xiàn)大小不等的水皰。

天皰瘡?fù)ǔ０l(fā)生在中老年人，兒童極少發(fā)生。本病可能是由自身免疫性疾病導(dǎo)致表皮細(xì)胞間的連接破壞而引起。

【癥狀】

天皰瘡的特征很明顯，大小不等的、松弛、充滿液體的水皰，某些類型的天皰瘡還出現(xiàn)鱗屑狀斑片。輕輕牽扯表皮很容易從皮膚上分離。

水皰常出現(xiàn)在口腔，不久破潰形成疼痛性潰瘍。接著出現(xiàn)更多的水皰和潰瘍，直到整個(gè)口腔粘膜受累。皮膚受累情況相似，水皰首先出現(xiàn)在正常皮膚，然后破裂、留下裸露、結(jié)痂的創(chuàng)面。水皰分布很廣，一旦破裂，很容易感染。

【診斷與治療】

常規(guī)的顯微鏡檢查和皮膚標(biāo)本的免疫抗體檢查可確診。

治療的首要目的是制止形成新的水皰。用皮質(zhì)類固醇激素如口服強(qiáng)的松，能部分抑制免疫系統(tǒng)，達(dá)到治療目的，但其代價(jià)是更容易感染。通常在最初７～１０天給予大劑量皮質(zhì)類固醇，以后慢慢減量。為控制病情，常常需要服藥數(shù)月甚至數(shù)年。

也可用其他抑制免疫系統(tǒng)的藥物，如甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤和金鹽，以減少皮質(zhì)類固醇劑量。然而，這些藥物都有副作用，免疫抑制劑也可與血漿交換法同時(shí)使用，血漿交換法可從血液中過(guò)濾出抗體。

裸露的皮膚表面需要類似燒傷的特別護(hù)理?？股睾推渌幬镉脕?lái)治療水皰破裂后的感染?？捎媒阜彩苛值姆罅匣蚱渌N類的敷料保護(hù)裸露、滲液的皮膚。