《默克家庭診療手冊》 肥大細(xì)胞增多癥

肥大細(xì)胞增多癥是由于肥大細(xì)胞積聚于皮膚，有時(shí)積聚在身體其他部位引起的疾病。肥大細(xì)胞是一種產(chǎn)生組胺參與免疫反應(yīng)的細(xì)胞。

肥大細(xì)胞增多癥最常見的類型是普通型，它常局限于皮膚，特別是兒童，也可累及其他器官，如胃、腸、肝、脾、淋巴結(jié)和骨。本病較罕見的類型是與某些嚴(yán)重血液病(如急性白血病、淋巴瘤、慢性粒細(xì)胞減少癥或骨髓增生性疾病)或與某些嚴(yán)重疾病(肥大細(xì)胞白血病、復(fù)發(fā)性著色性蕁麻疹)相關(guān)。有90％的普通型和不到50％的其他類型肥大細(xì)胞增生癥患者有色素性蕁麻疹，它是一種小的、紅棕色小斑，分布在全身，在摩擦或搔抓時(shí)常出現(xiàn)蕁麻疹和皮膚潮紅。

肥大細(xì)胞增多癥病因不明，肥大細(xì)胞在數(shù)年內(nèi)越來越多使癥狀逐漸加重，但經(jīng)藥物治療后癥狀可控制很多年。有的患者出現(xiàn)關(guān)節(jié)和骨痛，這提示可能有嚴(yán)重變態(tài)反應(yīng)出現(xiàn)，包括有類似過敏反應(yīng)的癥狀。患者也可能出現(xiàn)胃潰瘍和慢性腹瀉，這是因?yàn)槲竷?nèi)產(chǎn)生過多組胺所致。

【治療】

肥大細(xì)胞增生癥的治療需要兩種抗組胺藥：H1受體拮抗劑，用來治療變態(tài)反應(yīng)；H2受體拮抗劑，用于治療胃潰瘍。若本病與某些嚴(yán)重疾病相關(guān)，則治療更為復(fù)雜。