《默克家庭診療手冊(cè)》 神經(jīng)纖維瘤

神經(jīng)纖維瘤（馮雷克林豪森?。┦且环N遺傳性疾病，表現(xiàn)為在皮膚和身體其他部位出現(xiàn)許多柔軟的肉質(zhì)的異常神經(jīng)組織增生。

神經(jīng)纖維瘤是從許旺細(xì)胞和其他周?chē)窠?jīng)的支持細(xì)胞（位于腦和脊髓外面）生長(zhǎng)的腫瘤，通常于青春期后出現(xiàn)，在皮下可捫及小包塊。

【癥狀】

約1/3的神經(jīng)纖維瘤患者沒(méi)有癥狀，常于常規(guī)體格檢查時(shí)由醫(yī)生捫及鄰近神經(jīng)的皮下包塊而診斷。另有1/3患者是在化妝時(shí)發(fā)現(xiàn)患有神經(jīng)纖維瘤。許多病人在胸、背、肘、盆腔和膝部皮膚出現(xiàn)棕色咖啡牛奶斑。這些斑點(diǎn)可出生時(shí)就有或在嬰兒期出現(xiàn)。10～15歲時(shí)在皮膚上開(kāi)始出現(xiàn)形態(tài)大小不等的肉色包塊（神經(jīng)纖維瘤）。包塊可少于10個(gè)或多至上千。有些患者可伴有脊柱后側(cè)凸、肋骨畸形、上、下肢長(zhǎng)骨增粗、顱骨和眼眶骨缺失。其余1/3的患者于出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀時(shí)被診斷。

神經(jīng)纖維瘤可影響任何神經(jīng)但常生長(zhǎng)于脊髓神經(jīng)根（見(jiàn)第69節(jié)），可不產(chǎn)生臨床癥狀，但壓迫脊髓時(shí)則引起嚴(yán)重的問(wèn)題。神經(jīng)纖維瘤通常壓迫周?chē)窠?jīng)損害其正常功能而引起相應(yīng)癥狀，壓迫顱神經(jīng)時(shí)可引起失明、眩暈、耳聾、共濟(jì)失調(diào)。隨腫瘤數(shù)目增多會(huì)出現(xiàn)更多的神經(jīng)癥狀。

一種較少見(jiàn)的類(lèi)型稱(chēng)為Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤病，腫瘤在內(nèi)耳生長(zhǎng)（聽(tīng)神經(jīng)瘤）導(dǎo)致耳聾、眩暈，可早至20歲發(fā)病。

【治療】

目前尚無(wú)方法能阻止神經(jīng)纖維瘤病的進(jìn)展，也不能治愈。單個(gè)腫瘤可通過(guò)外科手術(shù)摘除或放療使瘤體縮小。當(dāng)其鄰近神經(jīng)時(shí)，手術(shù)時(shí)常切除神經(jīng)。因?yàn)槭沁z傳疾病，患者在考慮生育時(shí)最好能進(jìn)行遺傳咨詢。