《基因與疾病》 第五課　運(yùn)輸者

存在于細(xì)胞膜中的運(yùn)輸、通道和泵是保持離子在細(xì)胞中平衡的關(guān)鍵，是為從神經(jīng)到組織傳播信號(hào)所不可缺少的。

通道和運(yùn)輸中造成缺陷的結(jié)果是各不相同的,取決于信道和運(yùn)輸?shù)奈恢迷谀睦锛拜斔褪裁?。在心臟，缺乏鉀離子通道就不能傳導(dǎo)電子脈沖，導(dǎo)致在長(zhǎng)QT綜合癥中看到心律不齊。在肺中，如不能在上皮細(xì)胞中輸送鈉和氯離子，就會(huì)導(dǎo)致囊細(xì)胞釬維化充血，這是最常見(jiàn)的一種遺傳缺陷。彭德萊綜合癥看上去與硫酸鹽輸送缺陷有關(guān)。