《動(dòng)脈粥樣硬化》 一、高乳糜微粒血癥

高乳糜微粒血癥（hyperchylomicronemia）患者新鮮血清外觀呈乳白色混濁，4℃冷藏過(guò)夜血清外觀：上層因有乳糜微粒漂浮而呈現(xiàn)糜狀，下層清亮透明狀。本癥為常染色體隱性遺傳，家族遺傳性純合子型患者除血脂改變外，臨床癥狀也明顯。而雜合子患者，雖呈現(xiàn)高甘油三酯血癥，但癥狀不顯著。

因乳糜微粒含量增加的緣故，該型脂蛋白異常以高血甘油三酯濃度為特征，一般高于11.29mmol/L。因乳糜微粒也含膽固醇，其膽固醇隨甘油三酯升高亦增加，LDL和HDL通常偏低，而VLDL可輕度增加。

由于肝外組織脂蛋白脂肪酶活性缺陷，從腸粘膜細(xì)胞輸入血液中的乳糜微粒不能經(jīng)脂肪組織進(jìn)行正常的分解代謝，使血中乳糜微粒貯留。近年來(lái)從載脂蛋白的角度研究證實(shí)，此類(lèi)患者ApoCⅡ含量不足，不能激活脂蛋白脂肪酶，為其主要病因。CM中TG不能水解轉(zhuǎn)變成CM殘粒，無(wú)法被LDL受體識(shí)別攝取進(jìn)行代謝，從而造成CM在血液中堆積。

原發(fā)性高乳糜微粒血癥常在兒童期發(fā)病。雖然這種脂蛋白異常常為原發(fā)性和家族性，但也可由幾種其他疾病或代謝狀態(tài)而引起。因此，應(yīng)排除繼發(fā)性脂蛋白異常的可能性（見(jiàn)表10-1）。

排除繼發(fā)性原因后，原發(fā)性可根據(jù)如下表現(xiàn)進(jìn)行證實(shí)：①臉黃疣、肝脾腫大、視網(wǎng)膜脂血、腹痛和早發(fā)胰腺炎；②服藥可引起繼發(fā)性高甘油三酯血癥；③血漿甘油三酯脂酶活性降低；④無(wú)脂肪飲食甘油三酯降低和乳糜微粒消失；⑤家系分析證實(shí)為常染色體隱性遺傳。

當(dāng)今降脂藥對(duì)降低血清甘油三酯無(wú)效，因此治療這種異常癥只能采用低脂肪飲食，因乳糜微粒隨進(jìn)食脂肪的消化而產(chǎn)生，治療方法是將飲食脂肪降到占總能量消耗的10%，可在24h內(nèi)降低血清甘油三酯，一般是先將血清甘油三酯降到11.29mmol/L以下，從而降低急性胰腺炎的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。第二步再降至正常。一般推薦健康人甘油三酯水平＜2.26mmol/L，如表10-3所示。

表10-3　NECP推薦甘油三酯風(fēng)險(xiǎn)分級(jí)