《病理生理學(xué)》 （一）未結(jié)合膽紅素生成過多

這主要是由于紅細(xì)胞本身的內(nèi)有缺陷（如某些酶的缺乏或血紅蛋白異常）或紅細(xì)胞受外源性溶血因素的損害（如瘧疾、免疫性溶血、蛇毒、苯胺等），造成大量紅細(xì)胞破壞，產(chǎn)生大量的未結(jié)合膽紅素，若超過了肝細(xì)胞的處理能力，則使血液中未結(jié)合膽紅素增多，而出現(xiàn)黃疸。在一些貧血的病人，由于骨髓紅細(xì)胞系統(tǒng)增生，骨髓內(nèi)無效性紅細(xì)胞生成增多，這種紅細(xì)胞多在“原位”破壞，而未能進入血循環(huán)，或是進入血循環(huán)后紅細(xì)胞生存的時間很短（數(shù)小時），而使未結(jié)合膽紅素增多。

由于紅細(xì)胞破壞過多，使未結(jié)合膽紅素增多而引起的黃疸，稱為溶血性黃疸（hemolyticjaundice）。其膽色素代謝特點是（表15－2）：

表15－2　各型黃疸的膽色素代謝變化特點

黃疸 類 型膽紅 素尿（糞）膽素元血　清尿尿糞未結(jié)合結(jié) 合高未結(jié)膽合紅素黃疸肝前性膽紅素生成過多性—溶血性黃疸↑↑－～↑－↑↑↑肝性膽紅素攝取障礙性—吉伯特氏病↑－～↑－－～↓－～↓膽紅素結(jié)合障礙性—克里格勒—納亞二氏綜合征↑↑↑↓－↓↓膽紅素分泌障礙性一杜賓-約翰森綜合征，羅特綜合征－↑↑－～↓－～↓高結(jié)合膽紅素黃疸膽汁分泌障礙性一肝內(nèi)膽汁淤積－～↑↑↑↑↑↑↓↓膽紅素攝取、結(jié)合和膽汁分泌障礙混合性一肝細(xì)胞性黃疸↑↑↑↑↑↑～↓↓肝后性膽道阻塞性一阻塞性黃疸－～↑↑↑↑↑↑↓～○↓～○

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1．血清未結(jié)合膽紅素增多由于肝臟對未結(jié)合膽紅素的處理有很大的儲備力，一般血清總膽紅素含量不超過3－5毫克％。血清膽紅素定性試驗呈間接陽性反應(yīng)。

2．糞內(nèi)尿（糞）膽素元增多這是由于肝臟加強制造結(jié)合膽紅素，排入腸道的膽紅素增多所致。

3．尿內(nèi)尿（糞）膽素元增多，膽紅素陰性。