《病理學(xué)》 一、多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤

多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤（multiple　endocrine neoplasms，MEN）是指在兩個(gè)以上內(nèi)分泌腺發(fā)生腫瘤或增生，出現(xiàn)多種內(nèi)分泌功能障礙，有明顯的家族遺傳性。根據(jù)不同組合可分為MEN-Ⅰ（Wermer綜合征）、MEN-Ⅱ（Sipple綜合征）及MEN-Ⅲ3種類型（表15-1）。

表15-1 MEN分類

MEN-ⅠMEN-ⅡMEN-Ⅲ垂體前葉腺瘤甲狀旁腺增生+++增生++腺瘤+胰島增生+腺瘤++癌+++腎上腺皮質(zhì)增生++嗜鉻細(xì)胞瘤++嗜鉻細(xì)胞瘤+++甲狀腺C細(xì)胞增生±髓樣癌+++髓樣癌++其他粘膜下神經(jīng)纖維瘤Marfan樣體型*染色體基因突變點(diǎn)11q1310不明

注：+不常見；+++常見

*Marfan樣體型：患者消瘦，四肢及指骨細(xì)長(zhǎng)，肌肉不發(fā)達(dá)，張力低，關(guān)節(jié)伸展過度，脊柱后凸，足外翻，弓形足，漏斗胸等畸形，是結(jié)締組織異常的遺傳性疾病。